Sklerosierende angiomatöse noduläre Transformation der Milz
Englisch: sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen
Definition
Die sklerosierende angiomatöse noduläre Transformation der Milz, kurz SANT, ist eine seltene, nicht-neoplastische, vaskuläre Raumforderung der Milz.
Ätiologie
Die Ursache der SANT ist derzeit (2025) unklar. Möglicherweise stellt sie eine Fehlreaktion der roten Milzpulpa auf eine Entzündung oder einen Milzinfarkt dar.
Klinik
Die meisten SANTs werden zufällig im Rahmen einer bildgebenden Untersuchung diagnostiziert. In einigen Fällen beklagen die Patienten Bauchschmerzen. Eine Splenomegalie kann mit einer Panzytopenie einhergehen. Eine maligne Transformation tritt nicht auf.
Histopathologie
Die SANT zeigt sich als eine gut abgegrenzte Raumforderung. Sie besteht aus einzelnen rot-braunen Gefäßknötchen, die durch sklerosiertes fibröses Stroma getrennt sind. Das Stroma enthält Lymphozyten, Plasmazellen und Histiozyten, teilweise mit Hämosiderinablagerungen. Innerhalb der Raumforderung findet man weder rote noch weiße Pulpa. Die Bänder aus fibrösem Gewebe bilden häufig eine zentrale sternförmige Narbe.
Radiologie
Ultraschall
Im Ultraschall zeigen sich SANTs als gut umschriebene, iso- bis hypoechogene Raumforderung.
Computertomographie
SANTs stellen sich in der Computertomographie (CT) als solitäre, gut umschriebene Raumforderung mit glatten oder lobulären Rändern dar. Im Vergleich zum umgebenden Milzparenchym sind sie homogen iso- bis leicht hypodens. Nach Gabe von Kontrastmittel fällt in der arteriellen Phase oft ein frühes peripheres Enhancement auf, das sich allmählich strahlenförmig nach zentral ausbreitet ("Radspeichenmuster"). Das Zentrum mit der fibrösen Narbe verbleibt relativ hypodens.
Fehlt das Radspeichenmuster, sind SANTs in der portalvenösen Phase hypodens und in den späten Kontrastmittelphasen isodens, selten sogar hyperdens.
Magnetresonanztomographie
In der Magnetresonanztomographie (MRT) weisen SANTs folgende Signalverhalten auf:
Nuklearmedizin
FDG-PET
In der FDG-PET können SANTs ein leicht erhöhtes FDG-Uptake im Vergleich zur Leber und umgebender Milz aufweisen.
SPECT-CT
SANTs zeigen keine Aufnahme vom 99mTc-Schwefelkolloid im SPECT-CT.
Differenzialdiagnosen
Therapie
Bei Beschwerden oder in unklaren Fällen kommt eine Splenektomie infrage.
Quellen
- Raman et al., Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen (SANT): multimodality imaging appearance of five cases with radiology-pathology correlation, Abdom Imaging, 2013
- Martel et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT): report of 25 cases of a distinctive benign splenic lesion, Am J Surg Pathol, 2004