Pulmonale Manifestationen bei CED

Pulmonale Manifestationen bei CED sind eine eher seltene, jedoch häufig übersehene, krankhafte Veränderungen der Lunge im Rahmen einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa).

Patienten mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen weisen in ca. 16 bis 40 % der Fälle extraintestinale Manifestation auf, insbesondere bei Morbus Crohn. Veränderungen der Lunge, der Atemwege oder der Pleura treten meist bei Patienten mit bereits bestehenden gastrointestinalen Beschwerden auf. In 5 bis 10 % der Fälle entstehen sie zeitgleich, in 10 bis 15 % gehen sie ihnen sogar voraus.

Häufig finden sich nur unspezifische respiratorische Symptome wie Dyspnoe, Stridor, Heiserkeit, produktiver Husten und asthmatische Beschwerden. Bei der Lungenfunktionstestung kann sowohl eine obstruktive, als auch eine restriktive Ventilationsstörung auffallen, auch bei asymptomatischen Patienten. Der Lungenfunktionstest ist bei bis zu 50 % der Patienten mit Colitis ulcerosa pathologisch.

Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen können zu vielfältigen radiologischen Veränderungen des Lungenparenchyms, der kleinen und großen Atemwege, der Pleura oder der pulmonalen Gefäße führen:

4.1. Pleura

Ein Pleuraerguss tritt meist einseitig auf und kann teilweise hämorrhagisch sein. Weiterhin kann eine Pleuraverdickung auffallen.

4.2. Pulmonalarterien

Eine CED geht mit einem erhöhten Risiko einer Lungenarterienembolie einher. Die Inzidenz beträgt ca. 0,7 bis 7,7 %.

4.3. Große Atemwege

Veränderungen der großen Atemwege treten insbesondere bei Colitis ulcerosa auf. Dazu zählen:

• Tracheitis: Ulzeration des Epithels mit zirkumferentieller Wandverdickung
• Glottis- bzw. subglottische Stenose
• Bronchiektasen: häufigste pulmonale Manifestation einer CED

4.4. Kleine Atemwege

CED können zu zellulärer oder konstriktiver Bronchiolitis führen. Entsprechend finden sich:

• Bronchiolektasen
• Wandverdickung der Bronchiolen
• Mukusimpaktion
• zentrilobuläre Milchglasherde
• Mosaikmuster, Air Trapping

4.5. Lungenparenchym

• Organisierende Pneumonie: fleckige, nicht-segmentale, uni- oder bilaterale, subpleurale und/oder peribronchovaskulär verteilte Konsolidierungen, Milchglastrübungen, zentrilobuläre Noduli und Atoll-Zeichen.
• Eosinophile Pneumonie: Geht einher mit einer peripheren Eosinophilie und Oberlappen-betonten, unilateralen oder bilateralen peripheren Konsolidierungen.
• NSIP: Unterlappen-betonte Milchglastrübungen und Retikulationen, verdickte Interlobulärsepten und Intralobulärsepten, Traktionsbronchiektasen und Bronchiolektasen.

4.6. Medikamenten-assoziierte Manifestationen

Bei Patienten, die TNF-Hemmer einnehmen, treten gehäuft opportunistische Infektionen auf. Dazu zählen beispielsweise:

• Tuberkulose: Tree-in-Bud-Muster, fleckige Konsolidierungen, Kavitäten.
• Pneumocystis-Pneumonie: Oberlappen-betonte Milchglastrübungen mit subpleuraler Ausspaarung und überlagerten verdickten Intra- und Interlobulärsepten (Crazy Paving). Häufig Pneumatozelen.
• Nokardiose: Konsolidierungen, Noduli bis Raumforderungen, teils mit Kavität
• Aspergillose: raumfordernde Konsolidierungen, Noduli, Halo-Zeichen, Atoll-Zeichen, Kavitäten.

Weiterhin können die eingesetzten Medikamente auch zu einer organisierenden oder eosinophilen Pneumonie (z.B. Mesalazin) oder zu einer NSIP führen.

4.7. Weitere Manifestationen

Seltene Manifestationen sind kolobronchiale oder kolopleurale sowie ileo- oder ösophagobronchiale Fisteln. Singuläre oder multiple, 0,5 bis 7 cm große nekrobiotische Rundherde treten bevorzugt in den peripheren mittleren und kranialen Lungenarealen auf.

Radiologisch müssen die pulmonalen Manifestationen abgegrenzt werden von Lungenveränderungen bei:

• rheumatoider Arthritis
• infektiös-bedingten Bronchiektasen: z.B. bei atypischen Mykobakterien
• Asthma bronchiale

CED-assoziierte Lungenveränderungen werden meist mit Glukokortikoiden behandelt. Bei opportunistischen Infektionen werden Antibiotika oder Antimykotika verabreicht. Medikamenten-assoziierte Veränderungen können ein Pausieren der Medikation und ggf. Glukokortikoide notwendig machen.

Das Auftreten bzw. die Exazerbation von pulmonalen Beschwerden ist assoziiert mit der Aktivität der CED. So geht eine Serositis meist mit einem entzündlichen Schub der CED einher. Veränderungen des Lungenparenchyms entstehen meist bei Patienten mit "inaktiver" CED.

• Majewski S, Piotrowski W. Pulmonary manifestations of inflammatory bowel disease. Arch Med Sci. 2015
• Ji XQ et al. Pulmonary manifestations of inflammatory bowel disease. World J Gastroenterol. 2014
• Lu DG et al. Pulmonary manifestations of Crohn's disease. World J Gastroenterol. 2014