Pulmonale Manifestationen bei CED
Englisch: IBD-associated lung disease
Synonym: Pulmonale Manifestationen bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen
Definition
Pulmonale Manifestationen bei CED sind eine eher seltene, jedoch häufig übersehene, krankhafte Veränderungen der Lunge im Rahmen einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa).
Epidemiologie
Patienten mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen weisen in ca. 16 bis 40 % der Fälle extraintestinale Manifestation auf, insbesondere bei Morbus Crohn. Veränderungen der Lunge, der Atemwege oder der Pleura treten meist bei Patienten mit bereits bestehenden gastrointestinalen Beschwerden auf. In 5 bis 10 % der Fälle entstehen sie zeitgleich, in 10 bis 15 % gehen sie ihnen sogar voraus.
Klinik
Häufig finden sich nur unspezifische respiratorische Symptome wie Dyspnoe, Stridor, Heiserkeit, produktiver Husten und asthmatische Beschwerden. Bei der Lungenfunktionstestung kann sowohl eine obstruktive, als auch eine restriktive Ventilationsstörung auffallen, auch bei asymptomatischen Patienten. Der Lungenfunktionstest ist bei bis zu 50 % der Patienten mit Colitis ulcerosa pathologisch.
Manifestationen
Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen können zu vielfältigen radiologischen Veränderungen des Lungenparenchyms, der kleinen und großen Atemwege, der Pleura oder der pulmonalen Gefäße führen:
Pleura
Ein Pleuraerguss tritt meist einseitig auf und kann teilweise hämorrhagisch sein. Weiterhin kann eine Pleuraverdickung auffallen.
Pulmonalarterien
Eine CED geht mit einem erhöhten Risiko einer Lungenarterienembolie einher. Die Inzidenz beträgt ca. 0,7 bis 7,7 %.
Große Atemwege
Veränderungen der großen Atemwege treten insbesondere bei Colitis ulcerosa auf. Dazu zählen:
- Tracheitis: Ulzeration des Epithels mit zirkumferentieller Wandverdickung
- Glottis- bzw. subglottische Stenose
- Bronchiektasen: häufigste pulmonale Manifestation einer CED
Kleine Atemwege
CED können zu zellulärer oder konstriktiver Bronchiolitis führen. Entsprechend finden sich:
- Bronchiolektasen
- Wandverdickung der Bronchiolen
- Mukusimpaktion
- zentrilobuläre Milchglasherde
- Mosaikmuster, Air Trapping
Lungenparenchym
- Organisierende Pneumonie: fleckige, nicht-segmentale, uni- oder bilaterale, subpleurale und/oder peribronchovaskulär verteilte Konsolidierungen, Milchglastrübungen, zentrilobuläre Noduli und Atoll-Zeichen.
- Eosinophile Pneumonie: Geht einher mit einer peripheren Eosinophilie und Oberlappen-betonten, unilateralen oder bilateralen peripheren Konsolidierungen.
- NSIP: Unterlappen-betonte Milchglastrübungen und Retikulationen, verdickte Interlobulärsepten und Intralobulärsepten, Traktionsbronchiektasen und Bronchiolektasen.
Medikamenten-assoziierte Manifestationen
Bei Patienten, die TNF-Hemmer einnehmen, treten gehäuft opportunistische Infektionen auf. Dazu zählen beispielsweise:
- Tuberkulose: Tree-in-Bud-Muster, fleckige Konsolidierungen, Kavitäten.
- Pneumocystis-Pneumonie: Oberlappen-betonte Milchglastrübungen mit subpleuraler Ausspaarung und überlagerten verdickten Intra- und Interlobulärsepten (Crazy Paving). Häufig Pneumatozelen.
- Nokardiose: Konsolidierungen, Noduli bis Raumforderungen, teils mit Kavität
- Aspergillose: raumfordernde Konsolidierungen, Noduli, Halo-Zeichen, Atoll-Zeichen, Kavitäten.
Weiterhin können die eingesetzten Medikamente auch zu einer organisierenden oder eosinophilen Pneumonie (z.B. Mesalazin) oder zu einer NSIP führen.
Weitere Manifestationen
Seltene Manifestationen sind kolobronchiale oder kolopleurale sowie ileo- oder ösophagobronchiale Fisteln. Singuläre oder multiple, 0,5 bis 7 cm große nekrobiotische Rundherde treten bevorzugt in den peripheren mittleren und kranialen Lungenarealen auf.
Differenzialdiagnosen
Radiologisch müssen die pulmonalen Manifestationen abgegrenzt werden von Lungenveränderungen bei:
- rheumatoider Arthritis
- infektiös-bedingten Bronchiektasen: z.B. bei atypischen Mykobakterien
- Asthma bronchiale
Therapie
CED-assoziierte Lungenveränderungen werden meist mit Glukokortikoiden behandelt. Bei opportunistischen Infektionen werden Antibiotika oder Antimykotika verabreicht. Medikamenten-assoziierte Veränderungen können ein Pausieren der Medikation und ggf. Glukokortikoide notwendig machen.
Prognose
Das Auftreten bzw. die Exazerbation von pulmonalen Beschwerden ist assoziiert mit der Aktivität der CED. So geht eine Serositis meist mit einem entzündlichen Schub der CED einher. Veränderungen des Lungenparenchyms entstehen meist bei Patienten mit "inaktiver" CED.
Literatur
- Majewski S, Piotrowski W. Pulmonary manifestations of inflammatory bowel disease. Arch Med Sci. 2015
- Ji XQ et al. Pulmonary manifestations of inflammatory bowel disease. World J Gastroenterol. 2014
- Lu DG et al. Pulmonary manifestations of Crohn's disease. World J Gastroenterol. 2014
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