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Hyporegeneratorische Anämie

Synonym: Hypoproliferative Anämie

1 Definition

Als hyporegeneratorische Anämie wird eine Anämie bezeichnet, die aufgrund einer verminderten Erythropoese entsteht.

2 Ätiologie

Hyporegeneratorische Anämien können durch eine Vielzahl unterschiedlicher Ursachen hervorgerufen werden.

2.1 Eisenmangel

Ein Eisenmangel beeinträchtigt die Hämoglobinsynthese, sodass eine Eisenmangelanämie entstehen kann. Nach anfänglicher normochromer normozytärer Anämie finden sich im Verlauf vermehrt hypochrome, mikrozytäre Erythrozyten im Blutausstrich.

2.2 Entzündungsprozesse

Die Anämie bei chronischer Erkrankung (ACD) schließt Entzündungen, Infektionen, Gewebsverletzungen und Tumorerkrankungen ein. Viele Aspekte der Anämie beruhen auf einer inadäquaten Eisenversorgung des Knochenmarks trotz normaler Speicher. Die Erythrozyten sind normalerweise normochrom und normozytär. Interleukin 1 vermindert die Ansprechbarkeit der Erythropoese auf Erythropoetin, Interleukin 6 hemmt die Synthese von Hepcidin, das die Eisenabsorption und Eisenfreisetzung aus den Speichern hemmt.

2.3 Vitamin-B12-Mangel und Folsäuremangel

Sowohl ein Vitamin-B12-Mangel als auch ein Folsäuremangel führt zu einer megaloblastären Anämie aufgrund einer verminderten DNA-Synthese der blutbildenden Zellen im Knochenmark. Die Erythrozyten sind makrozytär und meist hyperchrom. Weiterhin finden sich hypersegmentierte Granulozyten, im Knochenmark tauchen Megaloblasten auf.

2.4 Nierenerkrankungen

Eine chronische Niereninsuffizienz ist meist mit einer moderaten bis schweren hyporegeneratorischen Anämie assoziiert. Die Erythrozyten sind normalerweise normochrom und normozytär. Die renale Anämie beruht pathophysiologisch auf einer eingeschränkten Synthese von Erythropoetin und einer verkürzten Erythrozytenüberlebensdauer.

2.5 Endokrine Störungen

Bei verschiedenen endokrinen Erkrankungen kommt es zu einer Beeinträchtigung der Erythropoese, u.a. bei Hypothyreose, Hyperthyreose oder Morbus Addison. Nach einer Orchiektomie sieht man bei Männern ebenfalls einen Abfall der Erythrozytenzahl.

2.6 Lebererkrankungen

Bei chronischen Lebererkrankungen kann eine leichte hyporegeneratorische Anämie auftreten. Ursächlich ist eine unzureichende Erythropoetinproduktion. Bei alkoholinduzierten Lebererkrankungen verkomplizieren Ernährungsmangelzustände (z.B. Folsäuremangel) das Krankheitsbild.

2.7 Knochenmarkschädigung

Hyporegenerative Anämien sind ein Merkmal von Erkrankungen, die mit einer Schädigung oder Verdrängung der hämatopoetischen Stammzellen im Knochenmark einhergehen. Dazu gehören u.a. die aplastische Anämie, das myelodysplastische Syndrom, Leukämien oder die Myelofibrose. Bei einer Knochenmarksschädigung sind neben den Erythrozyten in der Regel auch die anderen Blutzellen betroffen, so dass eine Panzytopenie vorliegt.

Zu einer selektiven Hemmung der Erythropoese kommt es bei der ausschließlich im Kleinkindesalter auftretenden transienten Erythroblastopenie und der Diamond-Blackfan-Anämie. Sie werden auch unter dem Begriff Aplasie der roten Blutkörperchen (PRCA) zusammengefasst.

3 Labordiagnostik

Die Hemmung der Erythropoese ist durch einen verminderten Anstieg der Retikulozytenzahl gekennzeichnet. Aufgrund der inadäquaten Regeneration der Erythrozyten liegt der Retikulozytenproduktionsindex (RPI) unter 2.

Während der fortgeschrittene Eisenmangel sich meist als hypochrome mikrozytäre Anämie manifestiert, finden sich bei den anderen hyporegeneratorischen Anämien meist normochrome und normozytäre Erythrozyten.

Ein wichtiger Laborparameter zur Unterscheidung der Eisenmangelanämie von anderen hypoproliferativen Anämien ist das Serumferritin, das ein Maß des Eisenspeichers darstellt.

4 Therapie

Die Therapie richtet sich nach der auslösenden Ursache. Bei einer Eisenmangelanämie wird Eisen oral oder intravenös substituiert. Die Gabe von Erythropoetin ist effektiv bei Anämien mit niedrigem Erythropoetinspiegel.

Bei schweren hyporegeneratorischen Anämien kann eine Transfusion von Erythrozytenkonzentraten notwendig sein.

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Fachgebiete: Hämatologie

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