Endometrioides Ovarialkarzinom

Das endometrioide Ovarialkarzinom, kurz EnOC, ist ein maligner Tumor der Eierstöcke (Ovar). Es gehört zu den epithelialen Ovarialtumoren und macht etwa 8-15% der Ovarialkarzinome aus.

• ICD-10: C56 - maligne Neoplasie des Ovars
• ICD-11: 2C73.01 - endometrioides Adenokarzinom des Ovars

Die genauen Ursachen des endometrioiden Ovarialkarzinoms sind unklar. Es sind verschiedene Mutationen beteiligt. Sie betreffen vor allem den Wnt- und PI3K/Akt-Signalweg. Unter anderem finden sich molekularbiologische Veränderungen folgender Proteine:^[1]

• β-Catenin (CTNNB1): etwa 53% der Fälle
• Phosphatidylinositol-4,5-bisphosphat-3-kinase (PIK3CA): etwa 40% der Fälle
• KRAS: etwa 33% der Fälle
• Phosphatase PTEN: etwa 17% der Fälle

Die Tumoren können sich de novo oder durch maligne Transformation aus endometrioiden Borderlinetumoren entwickeln. Es besteht eine Assoziation mit der Endometriose und dem Lynch-Syndrom.^[1]

Die Symptome des endometrioiden Ovarialkarzinoms entsprechen denen anderer Ovarialkarzinome. Das EnOC bleibt lange asymptomatisch. Erst im fortgeschrittenen Stadium kommt es aufgrund der zunehmenden Größe des Tumors zu unklaren Allgemeinsymptomen sowie abdominellen Beschwerden, die auf die Verdrängung bzw. Kompression benachbarter Darmteile zurückzuführen sind. Dazu zählen:

• Leistungsabfall
• Müdigkeit
• Fatigue
• Nausea
• Völlegefühl
• Meteorismus
• Blähungen
• Obstipation

Gegebenenfalls können im weiteren Verlauf auch B-Symptome (Fieber, Nachtschweiß) und ein Aszites auftreten. Den Patientinnen fällt dann eine Zunahme des Leibesumfangs bei konstantem oder abnehmendem Körpergewicht auf ("Hose passt nicht mehr").

• Klinische Untersuchung
• Bildgebung: Abdomen-Sonographie, transvaginale Sonographie, CT, MRT, FDG-PET
• Laparoskopie
• Pathohistologie
• Tumormarker

Der Tumor ähnelt histologisch einem Endometriumkarzinom. Er besteht meist aus konfluierenden Drüsen, die in das umliegende Stroma expandieren, aber nur selten destruktiv einwachsen. Die Tumorzellen liegen dabei in großen, zusammenhängenden Clustern und weisen mäßige Kernatypien auf. Mögliche weitere Merkmale sind Plattenepithelmetaplasien mit Keratinperlen, intrazytoplasmatische Vakuolen, Zilien, onkozytäre Veränderungen und Klarzellen. Den histologischen Hintergrund des Tumors können eine Endometriose oder ein Adenofibrom bilden.

Immunhistochemisch lässt sich eine Expression von Keratin, CK7, PAX8, EMA sowie Östrogen- und Progesteronrezeptoren nachweisen. Ebenso ist in den meisten Tumoren der p53-Wildtyp exprimiert. Die Tumorzellen zeichnen in der Regel negativ für WT1, Napsin A, CDX2, SATB2 und Inhibin.^[1]

Endometrioide Ovarialkarzinome werden chirurgisch entfernt. Zusätzlich wird eine Lymphadenektomie vorgenommen, wenn die lokalen Lymphknoten befallen sind. Abhängig vom Staging wird wie bei anderen epithelialen Ovarialkarzinomen im Anschluss an die Operation eine Chemotherapie mit Carboplatin über 6 Zyklen durchgeführt, ggf. in Kombination mit Paclitaxel.

Die Prognose früh entdeckter Tumoren im FIGO-Stadium I ist gut. Wird der Tumor erst in späteren Stadien entdeckt, ist die Lebenserwartung eingeschränkt.