DRESS-Syndrom

Das typische Zeichen des DRESS-Syndroms ist das generalisierte Exanthem der Haut. Es tritt in der Regel 1-4 Wochen nach der Einnahme auf. In seltenen Fällen kann es auch nach erst 8 Wochen auftreten.

Darüber hinaus kommt es zu einer systemischen Inflammation, die wesentlich zur Prognose beiträgt. Hämatologische Symptome umfassen Eosinophilie, Thrombozytopenie und atypische Lymphozytose.

Die Mortalität liegt bei etwa 10 %.^[1]

Die genauen Ursachen, die zu einer solch heftigen Reaktion auf ein Arzneimittel führen, sind nicht genau geklärt. Zurzeit werden sowohl ein erblich bedingter Defekt des Stoffwechsels als auch eine Beteiligung von Herpesviren diskutiert.

Medikamente, die ein DRESS-Syndrom auslösen können, umfassen u.a.:

• Abacavir
• Allopurinol
• Carbamazepin
• Clobazam
• Dapson
• Immuntherapeutika, z.B. Ipilimumab^[2]
• Lamotrigin^[3]
• Levetiracetam
• Minocyclin
• Modafinil
• Nevirapin
• Phenobarbital
• Phenytoin
• Strontiumranelat
• Sulfonamide

Im Unterschied zu einem normalen Arzneimittelexanthem sind beim DRESS-Syndrom immer auch hämatologische Veränderungen und mindestens ein Zeichen eines viszeralen Befalls nachweisbar. Die Betroffenen klagen oft über hohes Fieber und weisen Ödeme im Gesicht sowie Lymphadenopathien auf. Des Weiteren können viele Organe, wie Lunge, Leber, Schilddrüse oder auch das Nervengewebe von einer Entzündung betroffen sein. Im Vordergrund steht die toxische Hepatitis, die auch in einen Leberversagen einmünden kann. Zu beachten ist, dass die Schwere des Exanthems nicht proportional zur Beteiligung der inneren Organe ist.

Um ein DRESS-Syndrom zu diagnostizieren, sollten Leber-, Nieren- und Schilddrüsenwerte bestimmt werden. Im Blutbild zeigen sich Eosinophilie, Thrombopenie, Anämie und atypische Lymphozytose. Eine Abdomensonografie oder ein Röntgen-Thorax können je nach Befund ebenfalls indiziert sein.

Das DRESS-Syndrom kann leicht mit folgenden Krankheitsbildern verwechselt werden:

• Stevens-Johnson-Syndrom (SJS)
• Toxische epidermale Nekrolyse (TEN)
• Eosinophile Zellulitis (Wells-Syndrom)
• Akute generalisierte exanthematische Pustulose (AGEP)
• Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)
• EMPACT-Syndrom

Der wichtigste Schritt der Therapie ist das Absetzen des auslösenden Medikamentes. Gleichzeitig sollten hoch dosierte Steroide und Antihistaminika verabreicht werden.