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Stevens-Johnson-Syndrom

Abkürzung: SJS
Englisch: stephens johnson syndrome

1 Definition

Das Stevens-Johnson-Syndrom, kurz SJS, ist eine schwerwiegende, Infekt- oder Arzneimittel-bedingte Hauterkrankung.

2 Hintergrund

Folgende drei Krankheitsbilder sind Teil des selben pathologischen Prozesses und können - geordnet nach zunehmender Schwere - ineinander übergehen:

3 Prävalenz

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist sehr selten. Jährlich treten etwa 2 neue Fälle pro 1 Millionen Menschen auf.

4 Ätiologie

Die Pathogenese des Stevens-Johnson-Syndrom ist nicht abschließend geklärt. Häufigste Auslöser sind Medikamente, unter anderem:

Weitere mögliche Ursachen sind Infektionen mit Mycoplasma pneumoniae und CMV. Selten können auch Kollagenosen, Impfungen, Graft-versus-Host-Disease oder maligne Erkrankungen das Stevens-Johnson-Syndrom auslösen.

5 Risikofaktoren

Das Stevens-Johnson-Syndrom kann in allen Altersgruppen auftreten. Bestimmte Risikofaktoren können es begünstigen:

6 Symptome

Etwa 1 bis 3 Wochen nach Medikamenteneinnahme beginnt die Prodromalphase. Es entwickeln sich schmerzhafte Erosionen und Ulzerationen. Die Patienten leiden unter hohem Fieber und allgemeinem Krankheitsgefühl. Im weiteren Verlauf kommt es zur Blasenbildung, Nekrose und Ablösung der Oberhaut (Epidermolyse) mit Flüssigkeits- und Elektrolytverlusten. Die Schleimhäute sind ebenfalls betroffen.

7 Klassifikation

Die Einteilung der Erkrankung richtet sich nach dem prozentualen Hautbefall:

  • < 10 %: Stevens-Johnson-Syndrom
  • 10 bis 30 %: Übergangsform zwischen SJS und Lyell-Syndrom
  • > 30 %: Lyell-Syndrom

8 Komplikation

Ein Übergang in ein Lyell-Syndrom ist möglich.

9 Diagnose

Die Diagnosestellung erfolgt meist anhand der Medikamentenamnese und der klinischen Bewertung. Oft wird zusätzlich eine Hautbiopsie entnommen.

10 Therapie

Die Behandlung des Stevens-Johnsen-Syndroms erfolgt stationär. Alle Medikamente, die als Auslöser in Frage kommen, müssen sofort abgesetzt werden. Falls möglich, werden die Patienten in einer Abteilung für Brandverletzungen oder auf der Intensivstation behandelt. Sie werden isoliert, um das Infektionsrisiko zu reduzieren. Je nach Bedarf erhalten die Patienten Flüssigkeit, Elektrolyte sowie Nährstofflösungen und Blutprodukte. Die medikamentöse Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms ist umstritten.

11 Prognose

Die Letalität des Stevens-Johnsons-Syndrom liegt bei etwa 10 %.

siehe auch: unerwünschte Arzneimittelwirkung

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Diese Seite wurde zuletzt am 16. Februar 2021 um 20:31 Uhr bearbeitet.

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