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Churg-Strauss-Vaskulitis

(Weitergeleitet von Allergische Granulomatose)

nach den US-amerikanischen Pathologen Jakob Churg (* 1910) und Lotte Strauss (*1913)
Synonyme: Churg-Strauss-Syndrom, Churg-Strauss-Granulomatose, Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, EGPA

1 Definition

Die Churg-Strauss-Vaskulitis, kurz CSS, ist eine granulomatöse Vaskulitis. Nach neuerer Nomenklatur wird sie "Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis", kurz EGPA, genannt.

2 Epidemiologie

Die Inzidenz liegt zwischen 1,7 und 5,9 pro 1 Million Einwohner und Jahr.

3 Ätiologie

Die Ätiologie der Churg-Strauss-Vaskulitis ist derzeit (2014) nicht vollständig geklärt. Auffallend ist, dass die Schädigung der Blutgefäße durch IgE vermittelt ist und die Manifestation der Erkrankung zunächst an den Atemwegen erfolgt.

Dies legt den Schluss einer Immunkomplexerkrankung mit einer Überreaktion auf inhalative Noxen nahe. Eine abschliessende Bewertung steht jedoch noch aus.

4 Einordnung

Die Churg-Strauss-Vaskulitis wird - zusammen mit der Wegener-Granulomatose (WG) und der mikroskopischen Polyangiitis (MPA) - in die Gruppe der primär systemischen Vaskulitiden und in die Untergruppe der ANCA-assoziierten Vaskulitiden eingeordnet (Einteilungsschema der Chapel-Hill-Consensus- Conference von 1992). Da die Churg-Strauss-Vaskulitis über die Gefäßläsionen hinaus durch eine eosinophilenreiche, granulomatöse Entzündung des Respirationstraktes charakterisiert ist, spricht man auch gelegentlich von der "allergischen Granulomatose und Angiitis“.

5 Symptomatik

Die Churg-Strauss-Vaskulitis betrifft in der Regel mittelalte Erwachsene. Frauen erkranken etwas öfter als Männer. Der Verlauf der Erkrankung ist mehrphasig.

Der eigentlichen Vaskulitis gehen in den meisten Fällen als so genannte "nicht vaskulitische Prodromalphase" chronische Erkrankungen der Atemwege voraus (z.B. Rhinitis, Sinusitis, Asthma bronchiale). In der Nase finden sich regelmäßig ein arrodiertes Nasenseptum, in den Nasennebenhöhlen Polypen. Im weiteren Verlauf tritt ein allergisches Asthma bronchiale hinzu.

Die zweite Krankheitsphase ist durch eine Blut- und Gewebeeosinophilie geprägt. Zur Systemerkrankung, d.h. der eigentlichen Churg-Strauss-Vaskulitis, kommt es jedoch erst mit dem Hinzutreten der Vaskulitis der kleinen Blutgefäße, die im Allgemeinen mit einer Hypereosinophilie (> 10%) und extravaskulären Granulomen einhergeht. Die Faktoren, die für die Transformation des Krankheitsbildes in die verschiedenen Phasen verantwortlich sind, sind weitgehend unbekannt. Auch der Verlauf des Vollbildes ist sehr variabel.

Prinzipiell kann die Churg-Strauss-Vaskulitis alle Organe betreffen. Eine Beteiligung des Gastrointestinaltrakts kann sich in Form von Diarrhöen, Erbrechen und kolikartigen Beschwerden äußern. Eine kardiale Beteiligung führt meistens zu tachykarden Arrhythmien. In der Haut bilden sich knotige Auftreibungen und vereinzelte Petechien.

Auffallenderweise sind die Nieren bei der Churg-Strauss-Vaskulitis, im Gegensatz zum Befallsmuster anderer Vaskulitiden, seltener stark betroffen.

6 Diagnostik

Ein erster Hinweis ist die erhöhte BSG. Im Blutbild fällt eine mäßige Leukozytose mit einer relativen Eosinophilie auf. Das Gesamt-IgE im Serum ist erhöht.

Als bildgebende Verfahren eignen sich Röntgenaufnahmen der Nasennebenhöhlen (Verschattung, Polypen) und ein Röntgen-Thorax (pulmonale Herde) zur Stärkung des Verdachts.

Zur Abklärung der Veränderung an den Gefäßen sollte die histologische Untersuchung einer Biopsie erfolgen. Diese zeigt noduläre Veränderungen und eine Infiltration der Gefäßwände von Arteriolen und Venolen durch Makrophagen und eosinophile Granulozyten.

In den Läsionen sind IgE-haltige Immunkomplexe nachweisbar. Die Churg-Strauss-Vaskulitis ist eine pANCA positive Erkrankung.

7 Therapie

Die Therapie stützt sich zunächst auf die hochdosierte Gabe von Glukokortikoiden (z.B. Prednisolon). Nach der Erstdiagnose kann bei Möglichkeit auch eine Plasmapherese (Immunadsorption) zur Eliminierung zirkulierender Antikörper beitragen und den Therapieverlauf entscheidend begünstigen.

Versagt die Therapie mit Glukokortikoiden müssen stärker immunsuppressive Zytostatika wie das Cyclophosphamid oder Azathioprin zum Einsatz kommen.

Eine Remission ist relativ häufig zu beobachten, wobei im weiteren Verlauf mit dem Auftreten von Exazerbationen gerechnet werden muss. Ziel der Therapie ist es, die Erkrankung möglichst auf den Respirationstrakt beschränkt bleiben zu lassen.

Kommt es im Rahmen von Exazerbationen zu Organschädigungen, verschlechtert sich die Prognose erheblich.

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