Chronische eosinophile Pneumonie

Die CEP ist ein sehr seltenes Krankheitsbild, dessen genaue Prävalenz unbekannt ist. Frauen sind etwa doppelt so oft betroffen wie Männer. Das mittlere Alter der Patienten liegt bei 45 Jahren.^[1]

Die Ätiologie ist weitgehend unklar, Assoziationen bestehen jedoch z.B. mit:

• Asthma bronchiale (bis 50% der CEP-Patienten)
• Allergischer Diathese

Nur ein sehr geringer Anteil der Patienten ist Raucher.^[1]

Mit schleichendem Beginn kommt es zu:

• Husten (Leitsymptom), teils mit weißlich-gelblichem Sputum, selten Hämoptysen
• Dyspnoe
• Fieber
• Abgeschlagenheit, Nachtschweiß, Gewichtsverlust
• pleuritischen Thoraxschmerzen (weniger als 10 % der Fälle)

Die Erkrankung verläuft über Monate bis Jahre. Spontanremissionen sind möglich, jedoch besteht eine hohe Rezidivneigung.

Das Auftreten der CEP ist teils mit dem Auftreten anderer Erkrankungen assoziiert. Hierzu gehören z.B. das Churg-Strauss-Syndrom, die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis oder das hypereosinophile Syndrom.

Auskultatorisch ist bei meist zugrundeliegendem Asthma auf ein exspiratorisches Giemen oder Brummen sowie ein verlängertes Exspirium zu achten.

Im Differenzialblutbild lässt sich nahezu immer eine Eosinophilie nachweisen.

Der Diagnosestellung dienen:

• CT-Thorax: sogenannte wandernde, bilaterale Infiltrate recht variabler Dichte und Morphologie sowie Milchglasinfiltrate in den oberen Lungenabschnitten. Die Infiltrate finden sich vornehmlich in peripheren Bereichen.
• Bronchoalveoläre Lavage: zur Bestätigung der Verdachtsdiagnose; hier findet sich eine deutliche Eosinophilie (meist um 60 %, mindestens jedoch 20 %), wohingegen eosinophile Granulozyten beim Gesunden zumeist unter 1 % der Leukozyten in der Spülflüssigkeit ausmachen
• Lungenbiopsie: in unklaren Fällen; hier findet sich ein Eosinophileninfiltrat sowie teils das histologische Bild einer kryptogenen organisierenden Pneumonie

Da eosinophile Leukozyten unter Glukokortikoid-Therapie innerhalb weniger Stunden nicht mehr im Blut nachweisbar sind, kann durch eine Glukokortikoid-Gabe die Diagnose erschwert werden.

Ein fehlendes Ansprechen auf Glukokortikoide spricht eher für das Vorliegen einer anderen Diagnose. Ausgeschlossen werden müssen andere Erkrankungen mit eosinophiler Lungeninfiltration, beispielsweise eine allergische bronchopulmonale Aspergillose oder eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis.

Die CEP bildet sich auf Gabe von Glukokortikoiden hin meist zurück, oft zeigt sich bereits innerhalb der ersten 48 Stunden eine deutliche Besserung der Symptome. Aufgrund der hohen Rezidivneigung müssen diese jedoch oft lange verabreicht werden (mindestens 6 Monate).^[1]

Zur Therapiekontrolle werden Röntgen-Thorax-Aufnahmen sowie die Beobachtung der Symptomatik genutzt.

Wenn Rezidive auftreten, ist eine erneute Kortikoidtherapie meist erfolgreich.

• MSD manual – Überblick über eosinophile Lungenerkrankungen, abgerufen am 5.6.2023
• MSD manual – Chronische eosinophile Pneumonie, abgerufen am 5.6.2023
• orpha.net – Pneumopathie, eosinophile idiopathische, chronische, abgerufen am 5.6.2023