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Mikroskopische Polyangiitis

Abkürzung: mPA

1 Definition

Die mikroskopische Polyangiitis ist eine ANCA-assoziierte nekrotisierende Vaskulitis. Vor der Chapel Hill Consensus Conference im Jahre 1994 wurde sie als Variante der Polyarteriitis nodosa angesehen, ist seither jedoch als eigenständige Krankheit zu betrachten.

2 Klinik

Die mikroskopische Polyangiitis ist eine Vaskulitis der kleinen Gefäße, weshalb sich im Unterschied zur Polyarteriitis nodosa zumeist renale und pulmonale Symptome zeigen.

Betroffen sein können:

3 Diagnostik

Die Diagnose kann durch die Untersuchung einer Nierenbiopsie und den Nachweis der Glomerulonephritis gestellt werden. Bei rund ⅔ der Patienten lassen sich antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (pANCA) nachweisen, die sich gegen die Myeloperoxidase (MPO-ANCA) richten.

4 Therapie

Ähnlich wie bei der granulomatösen Polyangiitis wird initial eine Induktionstherapie (z.B. mit Steroiden, Cyclophosphamid, Methotrexat) gefolgt von einer Erhaltungstherapie (z.B. mit Azathioprin, Methotrexat, Leflunomid) durchgeführt.

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