Bazilläre Angiomatose: Unterschied zwischen den Versionen

Die bazilläre Angiomatose, kurz BA, ist eine infektiöse Gefäßerkrankung bei Patienten mit schwerer Immunschwäche (z.B. HIV-Infektion). Verursacher sind Bakterien der Gattung Bartonella.

Ursache der bazillären Angiomatose ist meist Bartonella henselae, der Erreger der Katzenkratzkrankheit, seltener auch Bartonella quintana.

Die bazilläre Angiomatose tritt überwiegend bei HIV-Infizierten auf, deren CD4-Zellzahl < 100/µl liegt. Nur selten sind immunkompetente Personen betroffen.

Der Kontakt mit Katzen und/oder Katzenflöhe erhöht das Risiko für eine Infektion mit Bartonella henselae. Bei Bartonella quintana gelten geringer Sozialstatus, Obdachlosigkeit, Alkoholismus und Kleiderlausbefall als Risikofaktoren.

Die bazilläre Angiomatose zeigt sich meist mit einer oder mehreren schmerzlosen, hellbraun bis roten oder lividen, prallelastischen kutanen Knoten. Außerdem finden sich oft auch subkutane, druckschmerzhafte Knötchen, oberflächliche ulzerierte Plaques und verruköse Tumoren.

Unter den kutanen Läsionen liegen in ca. einem Viertel der Fälle schmerzhafte Knochenläsionen. Diese finden sich v.a. bei Infektion mit Bartonella quintana und können selten auch ohne Hautveränderungen auftreten. Leber- und Milzherde entstehen nur durch Bartonella henselae. In einigen Fällen sind auch andere Organe betroffen, z.B. Lymphknoten, Muskeln, ZNS und Auge.

Zusätzlich finden sich meist unspezifische Allgemeinsymptome:

• Fieber, Schüttelfrost
• Kopfschmerzen
• Anorexie, Gewichtsverlust
• Nachtschweiß

Die bazilläre Angiomatose bzw. Infektionen mit Bartonella henselae und Bartonella quintana sind bei fortgeschrittenem Immundefekt wichtige Ursachen des Fiebers unbekannter Ursache (FUO). Eine Bakteriämie mit positiven Blutkulturen kann außerdem zu einer Bartonella-Endokarditis führen.

Bei Verdacht auf eine bazilläre Angiomatose muss der Immunstatus des Patienten geprüft werden. Die Knochenläsionen zeigen sich als lytische Herde in Röntgenaufnahmen und als fokale Anreicherungen in der Technetium-Szintigrafie.

Die Anzucht von Bartonella henselae ist schwer und gelingt nicht immer, da der Erreger eine Bebrütungszeit von bis zu vier Wochen benötigt. Der direkte Erregernachweis durch molekulargenetische Verfahren wie PCR aus Patientenblut oder Gewebe hingegen ist schnell und einfach. Serologische Verfahren sind nur von untergeordneter Bedeutung.

Histopathologie

Die bazilläre Angiomatose wird i.d.R. histologisch diagnostiziert. Mikroskopisch zeigen sich lobuläre Neovaskularisationen, die von großen Endothelzellen ausgekleidet sind. Außerdem findet sich ein gemischtes Infiltrat aus neutrophilen Granulozyten und Lymphozyten. Der Erreger kann mittels der Warthin-Starry-Färbung in den Gefäßproliferaten nachgewiesen werden. Er zeigt sich hierbei als subendotheliale Anhäufung gramnegativer Stäbchen.

• Kaposi-Sarkom
• pyogenes Granulom
• subkutane Tumoren
• Verruga peruana

Die bazilläre Peliose ist eine eng verwandte angioproliferative Erkrankung durch Bartonella henselae, die v.a. die Leber (Peliosis hepatis) sowie seltener Milz und Lymphknoten betrifft.

Abgrenzung zum Kaposi-Sarkom

• Histopathologie: Bei der bazillären Angiomatose ist das begleitende Infiltrat reich an Neutrophilen, wohingegen das Infiltrat beim Kaposi-Sarkom lymphoplasmazellulär prädominant ist.
  • Hilfreich zur Abgrenzung ist die Warthin-Starry-Färbung bzw. eine immunhistochemische Untersuchung mittels anti-HHV8-Antikörpern.
• CD4-T-Zellzahl: Die bazilläre Angiomatose tritt i.d.R. bei einer CD4-Zellzahl <100/µl auf. Dagegen war das Auftreten eines Kaposi-Sarkoms früher mit CD4-Zellzahlen <200/µl assoziiert, jedoch konnte gezeigt werden, dass es im Zeitalter der antiretroviralen Therapie auch bei höheren CD4-T-Zellzahlen (>350/µl) vorkommen kann.

Die bazilläre Angiomatose wird mit Erythromycin (4 x 500 mg/d p.o. für 3 Monate) oder mit Doxycyclin (2 x 100 mg/d p.o. für 3 Monate) behandelt. Für gewöhnlich heilen nach einer erfolgreichen Therapie auch die vaskulären Läsionen wieder ab.

Bei HIV-Infizierten sollte die Behandlung fortgeführt werden, bis die CD4-Zellzahl über 200/µl liegt. In Einzelfällen ist eine lebenslange Behandlung notwendig.

Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.

[1] abgerufen am 18.11.2022

Forrestel et al. Bacillary Angiomatosis Masquerading as Kaposi’s Sarcoma in East Africa SAGE Journals, 2014

https://galiciaclinica.info/PDF/46/1266.pdf#:~:text=Kaposi's%20sarcoma%20is%20considered%20an,uL%20and%20high%20viral%20loads.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2978255/