Calciphylaxie

Synonyme: Kalziphylaxie, urämisch-kalzifizierende Arteriolopathie (UCA), metastatische Kalzifizierung
Englisch: calciphylaxis, calcific uremic arteriolopathy (CUA)

Definition

Calciphylaxie ist ein seltenes, potentiell lebensbedrohliches Syndrom, das durch eine kalzifizierende Dermatitis und Pannikulitis gekennzeichnet ist. Dabei kommt es zur Okklusion von kleinen und mittleren Arterien des subkutanen Fettgewebes und der Haut.

Epidemiologie

In Deutschland beträgt die Inzidenz der Calciphylaxie ca. 4/10.000 Hämodialysepatienten pro Jahr.

Ätiologie

Die genaue Ursache der Calciphylaxie ist derzeit (2020) unklar. Sie tritt meist bei Patienten mit fortgeschrittener chronischer Nierenerkrankung (CKD) auf, seltener auch paraneoplastisch bei Mammakarzinom.

Als Risikofaktoren gelten:

Hyperphosphatämie
Hyperkalzämie
Hyperparathyreoidismus
Überdosierung von Kalzium- und Vitamin-D-Präparaten
weibliches Geschlecht
Adipositas
Diabetes mellitus
Einnahme von Vitamin-K-Antagonisten

Klinik

Die Calciphylaxie beginnt mit einer schmerzhaften Livedo racemosa. Anschließend bilden sich subkutane indurierte Plaques. Die Gefäßverschlüsse führen zu plötzlich auftretenden, v.a. nächtlichen, schmerzhaften Hautnekrosen. Komplikationen entstehen durch Wundinfektionen, die eine Sepsis auslösen können.

Je nach Lokalisation unterscheidet man zwischen einer zentralen (Bauch, Gesäß, Flanken, Oberschenkel) und einer peripheren Form (Unterschenkel, Unterarm). Dabei ist das Auftreten an Körperstellen mit höherem Fettgewebsanteil, z.B. im Abdominal-, Gluteal- und Oberschenkelbereich typisch.

Diagnose

Die Diagnose der Calciphylaxie wird i.d.R. klinisch gestellt. Bei atypischen Läsionen und Patienten ohne CKD kann eine Hautbiopsie durchgeführt werden.

Pathohistologisch zeigt sich neben einer Kalzifizierung eine fibrointimale Hyperplasie sowie Thrombosen der kleinen Gefäße im subkutanen Fettgewebe und in der Dermis.

Differenzialdiagnosen

Therapie

Derzeit (2020) existiert keine kausale Therapie der Calciphylaxie. Das interdiszplinarische Vorgehen umfasst:

Analgesie
Wundmanagement
hyperbare Sauerstofftherapie (v.a. bei peripheren Läsionen)
Behandlung von Risikofaktoren (z.B. Ersatz von Vitamin-K-Antagonisten durch Heparin)
Natriumthiosulfat
evtl. Vitamin-K-Supplementation

Prognose

Mehr als 50 % der Patienten versterben innerhalb von 12 Monaten nach Diagnosestellung. Haupttodesursache ist eine Sepsis.

Weblinks

Calciphylaxie-Register Deutschland, abgerufen am 30.01.2020