Gesamtbilirubin

Das Gesamtbilirubin umfasst vier Fraktionen:

• unkonjugiertes Bilirubin ("indirektes Bilirubin"): Bilirubin, das praktisch wasserunlöslich ist und im Plasma locker an Albumin gebunden vorliegt
• konjugiertes, direktes Bilirubin: Bilirubin, das glucuronidiert wurde und dadurch wasserlöslich ist
• Delta-Bilirubin: Konjugiertes Bilirubin, das im Plasma kovalent an Albumin gebunden ist
• freies Bilirubin: Bilirubin, das im Plasma ungebunden vorliegt, normalerweise nur ein sehr geringer Anteil

Bei der Bestimmung des direkten Bilirubins wird neben dem konjugiertem Bilirubin auch Delta-Bilirubin und in geringem Umfang unkonjugiertes Bilirubin erfasst. Im klinischen Alltag sind diese Feinheiten selten relevant. "Konjugiertes Bilirubin" und "direktes Bilirubin" werden synonym verwendet.

Für die Untersuchung werden 1 ml Serum oder EDTA-Plasma benötigt.

Bilirubin wird durch kurzwelliges Licht zersetzt. Direkte Sonneneinstrahlung kann innerhalb einer Stunde zu Bilirubinverlusten von bis zu 50% führen. Proben für die Bilirubinmessung müssen deshalb vor Licht geschützt oder rasch ins Labor gebracht werden (Präanalytik).

Die Bestimmung des Gesamtbilirubin erfolgt mittels photometrischem Farbtest. Hierbei wird ein Diazonium-Ion in stark saurer Lösung an Bilirubin gekoppelt, wobei Azobilirubin entsteht. Die Farbintensität des roten Azofarbstoffes ist direkt proportional zur Gesamtbilirubin-Konzentration.

Da die Gesamtbilirubin-Konzentration auch in der Einheit "µmol/l" angegeben wird, können die Werte hier umgerechnet werden:

Gesamtbilirubin erhöht

Die Gesamtbilirubin-Konzentration im Serum ist bei prähepatischem, intrahepatischem und posthepatischem Ikterus erhöht.

Prähepatischer Ikterus

Bei prähepatischem Ikterus ist vor allem das indirekte Bilirubin erhöht.

• Hämolyse
  • korpuskuläre hämolytische Anämie
  • extrakorpuskuläre hämolytische Anämie (Transfusionsreaktion, Medikamente)
  • ausgeprägte Hämatome
  • G6PD-Mangel
  • Icterus neonatorum
  • Morbus haemolyticus neonatorum
• Rhabdomyolyse
• Verbrennungen

Intrahepatischer Ikterus

Bei intrahepatischem Ikterus kann sowohl das indirekte als auch das direkte Bilirubin erhöht sein. Entscheidend ist, ob die auslösende Lebererkrankung die Glukuronidierung des Bilirubins beeinträchtigt, oder nicht.

• primäre Störung des Bilirubinstoffwechsels (familiäre Hyperbilirubinämiesyndrome)
  • Morbus Meulengracht (häufige Ursache)
  • Crigler-Najjar-Syndrom
  • Dubin-Johnson-Syndrom
  • Rotor-Syndrom
• sekundäre Störungen des Bilirubinstoffwechsels (Leberparenchymschäden)
  • intrahepatische Cholestase
  • Hepatitis (Virushepatitis, Autoimmunhepatitis)
  • Leberzirrhose
  • Fettleber
  • Lebertumoren
  • Intoxikationen (z.B. Alkohol, Drogen, Pilzvergiftungen, Lösungsmittel, Endotoxine)
  • Cholangitis
  • Salmonellen
  • Leptospirose

Posthepatischer Ikterus

Der posthepatische Ikterus führt vor allem zu einer Erhöhung des direkten Bilirubins.

• extrahepatische Cholestase
• Choledocholithiasis
• Neoplasien (Pankreaskopfkarzinom, Gallenblasenkarzinom, Cholangiozelluläres Karzinom)
• Gallengangsatresie
• Abstoßungsreaktion nach Lebertransplantation
• Ascaris-Infektion

Gesamtbilirubin erniedrigt

Erniedrigte Gesamtbilirubinwerte haben keinen Krankheitswert.

Falsch hohe Werte

Bei einer Urämie oder einem Darmverschluss kann es zur Messung von falsch hohen Gesamtbilirubinwerten kommen,

Bei der Geburt ist die Leberfunktion noch nicht vollständig ausgereift, sodass das physiologisch anfallende Bilirubin nicht ausreichend konjugiert und ausgeschieden werden kann (Icterus neonatorum).

Bei einer Blutgruppeninkompatibilität kann die erhöhte Konzentration von unkonjugiertem Bilirubin (insbesondere bei Werten > 20 mg/dl) eine erhöhte Konzentration im Gehirn bewirken, wo es toxisch wirkt (Kernikterus). Eine Phototherapie kann hier Abhilfe schaffen.

• Laborlexikon.de; abgerufen am 06.02.2021
• L. Thomas: Labor und Diagnose online, (2020), frei zugänglich