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Gallengangsatresie

Englisch: biliary atresia, extrahepatic ductopenia, BA

1 Definition

Die Gallengangatresie ist eine seltene Erkrankung unklarer Genese, bei der die Rekanalisation der intra- und/oder extrahepatischen Gallenwege ausbleibt. Dadurch kommt es zu einem Verschluss (Atresie) der Gallenwege. Die Gallengangsatresie tritt ausschließlich in der Neonatalperiode auf.

2 Epidemiologie

Die Angaben zur Prävalenz variieren. Sis wird zwischen 1:3.000 und 1:20.000 angegeben. In Deutschland liegt sie bei etwa 1:15.000. Mädchen sind etwas häufiger betroffen als Jungen. In etwa 10% der Fälle ist die Gallengangsatresie mit anderen angeborenen Fehlbildungen vergesellschaftet, z.B. mit Herzfehlern oder einer Polysplenie.

3 Einteilung

3.1 ...nach Auftreten

  • syndromale Gallengangsatresie: zusammen mit anderen Fehlbildungen
  • nicht-syndromale Gallengangsatresie: isoliert

3.2 ...nach Befallsmuster

  • intrahepatische Gallengangsatresie
  • extrahepatische Gallengangsatresie

Die Unterteilung zwischen intra- und extrahepatischer Gallengangsatresie wurde teilweise verlassen, da die pathologischen Veränderungen die gesamten Gallenwege betreffen. Sie ist aber im Hinblick auf die therapeutischen Optionen von Bedeutung.

4 Ätiologie

Die Ätiologie der Gallengangsatresie ist unbekannt. Genetische Einflüsse scheinen bei der Entstehung eine Rolle zu spielen.

5 Symptome

6 Diagnose

7 Therapie

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