Gallengangsatresie
Englisch: biliary atresia, extrahepatic ductopenia, BA
Definition
Die Gallengangatresie ist eine seltene Erkrankung unklarer Genese, bei der die Rekanalisation der intra- und/oder extrahepatischen Gallenwege ausbleibt. Dadurch kommt es zu einem Verschluss (Atresie) der Gallenwege. Die Gallengangsatresie tritt ausschließlich in der Neonatalperiode auf.
- ICD10-Code: Q44.2
Epidemiologie
Die Angaben zur Prävalenz variieren. Sie wird zwischen 1:3.000 und 1:20.000 angegeben. In Deutschland liegt sie bei etwa 1:15.000. Mädchen sind etwas häufiger betroffen als Jungen. In etwa 10% der Fälle ist die Gallengangsatresie mit anderen angeborenen Fehlbildungen vergesellschaftet, z.B. mit Herzfehlern oder einer Polysplenie.
Einteilung
...nach Auftreten
- syndromale Gallengangsatresie: zusammen mit anderen Fehlbildungen
- nicht-syndromale Gallengangsatresie: isoliert
...nach Befallsmuster
- intrahepatische Gallengangsatresie
- extrahepatische Gallengangsatresie
Die Unterteilung zwischen intra- und extrahepatischer Gallengangsatresie wurde teilweise verlassen, da die pathologischen Veränderungen die gesamten Gallenwege betreffen. Sie ist aber im Hinblick auf die therapeutischen Optionen von Bedeutung.
Ätiologie
Die Ätiologie der Gallengangsatresie ist unbekannt. Genetische, virale und toxische Faktoren werden als mögliche Auslöser diskutiert.
Symptome
Diagnose
- Labor (konjugiertes Bilirubin, nicht-konjugiertes Bilirubin)
- Sonographie
Therapie
- Hepatoportoenterostomie (Kasai-Operation)
- Lebertransplantation