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Dubin-Johnson-Syndrom

nach Isadore Nathan Dubin (1913–1980)
Synonym: Dubin-Johnson-Sprinz-Syndrom
Englisch: Dubin–Johnson syndrome

1 Definition

Unter dem Dubin-Johnson-Syndrom versteht man eine hereditäre Lebererkrankung, bei der die Ausscheidung des konjugierten Bilirubins in die Galle gestört ist.

  • ICD10-Code: E80.6 Sonstige Störungen des Bilirubinstoffwechsels

2 Ätiopathogenese

Die Erkrankung wird autosomal-rezessiv vererbt und beruht auf einem Gendefekt auf Chromosom 10. Der Gendefekt führt zu einer Störung des Anionentransporters MRP-2 in den Gallenkanälchen. Die Abgabe des Bilirubins an die Gallenkanälchen ist gestört, was zu einem Anstau des konjugierten Bilirubins führt.

Es kommt zum Aufstau von Stoffwechselprodukten und Speicherung derselben in den Lysosomen mit schwarz-brauner Verfärbung der Leber.

3 Klinik

Das Dubin-Johnson-Syndrom führt zu Hyperbilirubinämie und Ikterus. Unspezifische Beschwerden im rechten Oberbauch können hinzukommen.

4 Differenzialdiagnose

5 Diagnostik

Es sollten das direkte und indirekte Bilirubin sowie die Cholestaseparameter gamma-GT, GPT und die Gallensäuren bestimmt werden. Im Leberbiopsat lassen sich braun-schwarze Pigmente in den Lysosomen nachweisen.

6 Therapie

Eine Therapie ist nicht erforderlich.

7 Prognose

Die Prognose ist gut. Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt.

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