Bilirubinenzephalopathie

Synonym: Kernikterus
Englisch: nuclear jaundice

Definition

Unter Bilirubinenzephalopathie versteht man eine schwere Schädigung des zentralen Nervensystems (ZNS) bei Neugeborenen, ausgelöst durch eine pathologische Hyperbilirubinämie mit gravierenden Spätfolgen.

Pathogenese

Unkonjugiertes Bilirubin ist sehr gut lipidlöslich und kann in die lipidhaltigen Nervenzellen in den Kerngebieten des ZNS eindringen. Dort hemmt es die oxidativen Phosphorylierungsvorgänge, was Zelluntergänge nach sich zieht. Die Basalganglien, der Globus pallidus, Putamen und der Nucleus caudatus sind besonders schwer betroffen, weshalb der Begriff Kernikterus geprägt wurde. Eine schwere Enzephalopathie führt zum Tode.

Risikofaktoren

Weiterhin ist die Einnahme von Medikamenten, die das Bilirubin aus der Proteinbindung verdrängen prädisponierend:

Symptomatik

Akute Symptome einer beginnenden Enzephalopathie bei Hyperbilirubinämie sind:

Apathie des Kindes
Trinkunlust
abgeschwächte frühkindliche Reflexe
Opisthotonus
schrilles Schreien
Sonnenuntergangsphänomen

Unterbleibt eine Therapie, können sich folgende Spätfolgen entwickeln:

Taubheit
athetoide Zerebralparese
zerebrale Anfälle
psychomotorische Retardierung

Therapie

Um eine potentiell irreversible Bilirubinenzephalopathie zu verhindern, wird bei einer Hyperbilirubinämie mit Werten des unkonjugierten Bilirubin über 15mg/dl eine Fototherapie mit Blaulicht durchgeführt. Bei Bilirubinwerten über 25 mg/dl sollte eine Blutaustauschtransfusion erfolgen.