Prurigo nodularis
Synonyme: Prurigo nodularis Hyde, Hyde-Krankheit, Lichen obtusus corneus
Englisch: nodular prurigo
1. Definition
Die Prurigo nodularis ist eine chronische Hauterkrankung, die durch juckende Knoten der Haut gekennzeichnet ist.
2. Epidemiologie
Die genaue Inzidenz der Erkrankung ist derzeit (2023) nicht bekannt. Am häufigsten manifestiert sich die Prurigo nodularis zwischen dem 51. und 65. Lebensjahr. Frauen sind insgesamt häufiger betroffen als Männer. Patienten, die eine Atopie aufweisen, erkranken in der Regel früher. Die Erkrankung tritt bei Menschen mit afroamerikanischer Abstammung 3 bis 4-mal häufiger auf.
3. Ätiologie
Die genaue Ätiologie der Erkrankung ist zurzeit (2023) noch nicht geklärt. Die Prurigo nodularis entwickelt sich vermutlich als Reaktion auf wiederholtes Kratzen bei Patienten mit chronischem und schwerem Pruritus verschiedener Ätiologien. Ursachen für schweren Pruritus können beispielsweise Nieren- und Lebererkrankungen, Neoplasien, HIV-Infektionen oder parasitäre Infektionen sein.
Man geht davon aus, dass der Juckreiz durch eine kutane neurogene Entzündung zustande kommt, die durch verschiedene Neuropeptide wie beispielsweise Substanz P verursacht wird.
Es konnte gezeigt werden, dass bei Patienten mit Prurigo nodularis eine Zunahme von sensorischen Strukturen der Dermis und Epidermis vorliegt (z.B. Merkelzellen). Darüber hinaus ist die Dichte von Mastzellen und neutrophilen Granulozyten erhöht. Die Patienten weisen typischerweise erhöhte Werte von Interleukin-31 auf. Interleukin-31 ist ein stark pruritogenes Zytokin.
In der Literatur wird das Auftreten einer Prurigo nodularis bei HIV-positiven Patienten als Indikator für eine fortgeschrittene Immunsuppression beschrieben.
4. Klinik
Die Erkrankung ist durch stark juckende Knoten der Haut charakterisiert. Die Knoten weisen eine Größe von wenigen Millimetern bis zu 3 cm auf. Sie sind derb, kuppelförmig und haben eine raue Oberfläche. Die Knoten können rosa, fleischfarben, erythematös oder braun bis schwarz sein.
Die Läsionen treten in der Regel symmetrisch an den Streckseiten der Extremitäten auf. Die Okzipitalregion der Kopfhaut, das Abdomen, der Rücken und das Kreuzbein können ebenfalls betroffen sein. Typischerweise treten die Knoten nicht an schwer zugänglichen Bereichen wie dem oberen mittleren Rücken auf. Das Gesicht, die Handflächen und Fußsohlen sowie die Beugeseiten der Extremitäten sind meistens ebenfalls nicht betroffen.
Der Juckreiz kann kontinuierlich oder sporadisch auftreten. Verstärkende Faktoren sind Hitze, Schwitzen oder Reizung der Kleidung. Der Juckreiz ist für die Patienten in der Regel sehr belastend. Neben dem Juckreiz berichten die Patienten häufig von einem Brennen und Stechen der Knoten sowie von Temperaturveränderungen der Läsionen. Im Verlauf können Exkoriationen der Knoten entstehen. Diese gehen mit einem erhöhten Risiko für Sekundärinfektionen einher.
5. Diagnostik
Die Diagnose wird in erster Linie klinisch gestellt. Die Patienten haben eine Vorgeschichte mit chronischem und starkem Juckreiz. Es sollte daher eine Ursachensuche in Richtung des chronischen Juckreizes erfolgen. Mithilfe eines Dermatoskops können bei einer Prurigo nodularis unter anderem rote Punkte und perlweiße Bereiche mit peripheren Streifen beobachtet werden.
6. Histopathologie
Charakteristische histopathologische Befunde einer Prurigo nodularis sind unter anderem eine Orthohyperkeratose und eine unregelmäßige epidermale Hyperplasie.
Weitere mögliche Befunde sind eine fokale Parakeratose mit unregelmäßiger Akanthose, ein unspezifisches dermales Infiltrat mit Lymphozyten, Makrophagen, eosinophilen und neutrophilen Granulozyten sowie eine verminderte Nervenfaserdichte.
7. Differentialdiagnosen
Mögliche Differentialdiagnosen der Prurigo nodularis sind beispielsweise:
8. Therapie
Der zugrunde liegende chronische Juckreiz sollte möglichst kausal behandelt werden.
Die Patienten werden darauf hingewiesen, ihre Nägel kurz zu halten, die Knoten mit Verbänden abzudecken sowie lange Ärmel und Handschuhe zu tragen. Die Haut sollte mit feuchtigkeitsspendenden Pflegeprodukten mehrfach täglich eingecremt werden. Eine kühle Umgebung und die Minderung von Stress können zu einer Besserung des Juckreizes führen.
Die spezifische Therapie beinhaltet unter anderem die externe Anwendung von Glukokortikoiden. Weitere Therapiemöglichkeiten sind beispielsweise eine Balneophototherapie, PUVA oder die systemische Gabe von Antihistaminika. Weitere Behandlungsoptionen sind beispielsweise der Einsatz von Thalidomid, selektiven Serotonin-Wiederaufnahmehemmern, trizyklischen Antidepressiva, Naloxon und Naltrexon.
Seit 2023 ist der humane monoklonale Antikörper Dupilumab zur systemischen Therapie einer mittelschweren bis schweren Prurigo nodularis bei Erwachsenen zugelassen.[1]
9. Prognose
Es handelt sich um eine chronische Erkrankung. Die Prurigo nodularis kann auch nach Abklingen der zugrunde liegenden Grunderkrankung weiter fortbestehen.
10. Quellen
- ↑ DAZ.online - Neue Indikation für Dupilumab: Prurigo nodularis, abgerufen am 11.04.2023
11. Literatur
- Pschyrembel - Prurigo nodularis Hyde, abgerufen am 06.04.2023
- Mullins et al. Prurigo Nodularis, StatPearls, 2022