Pemphigus foliaceus (Hund)

Der Pemphigus foliaceus ist die häufigste Pemphigus-Form und gleichzeitig auch die häufigste autoimmune Hauterkrankung beim Hund. Er weist eine ausgeprägte Rasseprädisposition für den Akita, Spitz, Chow-Chow, Dobermann und Dackel auf. In den meisten Fällen erkranken mittelalte bis ältere Hunde.

Beim Pemphigus foliaceus werden Autoantikörper gegen Bestandteile der Desmosome gebildet. Die zugrundeliegende Ursache ist noch (2021) nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass chronische Dermatitiden (z.B. atopische Dermatitis) einen Auslöser für die Krankheitsentstehung darstellen. Gleichzeitig sollen auch medikamenteninduzierte Erkrankungen vorkommen.

Desmosome fungieren als Haftscheiben zwischen den einzelnen Keratinozyten in der Epidermis und verleihen der Haut ihre Stabilität. Durch die Wirkung der Autoantikörper kommt es zum Verlust des Zellzusammenhalts, sodass sich intraepidermal Blasen und Pusteln bilden.

Der Verlust der verbindenden Elemente sowie des zellulären Zusammenhalts wird auch Akantholyse bezeichnet. In weiterer Folge runden sich die Keratinozyten ab (akantolythische Zellen) und werden instabil. Parallel dazu erfolgt eine Einwanderung neutrophiler Granulozyten in die Epidermis, denen gelegentlich auch eosinophile Granulozyten folgen. Beim Pemphigus foliaceus erfolgt die intrazelluläre Ablösung im Stratum spinosum verhornter Hautareale.

Typische Primäreffloreszenzen sind Pusteln. Diese Pusteln sind häufig fragil, sodass sie sich rasch zu einer Erosion mit honigfarbener Kruste weiterentwickeln. Oftmals konfluieren die einzelnen Pusteln oder formen ein ringförmiges Muster, worauf sich Alopezie und Exfoliation anschließen. Juckreiz tritt in rund 50 % der Fälle auf.

Die Läsionen beginnen meist bilateral symmetrisch - typischerweise im Gesicht am Nasenrücken, am Nasenspiegel, periokulär und an der konkaven Seite der Ohrmuschel. Meistens sind auch die Ballen betroffen. Hier kommt es zu hochgradiger Hyperkeratose und Krustenbildung. Bei einzelnen Hunden können die Veränderungen an den Ballen auch alleine beobachtet werden.

Ohne Behandlung kommt es zu einer Generalisierung der Erkrankung, die mit systemischen Symptomen wie Anorexie, Fieber und Gewichtsverlust einhergeht.

Im Blutbild können eine hochgradige Leukozytose, eine nicht-regenerative Anämie, Hypalbuminämie und gelegentlich auch leicht erhöhte Leberwerte beobachtet werden.

Als wichtigste Differenzialdiagnose muss eine Pyodermie ausgeschlossen werden. Diese kann mittels Zytologie von einem Pemphigus foliaceus unterschieden werden. Zusätzlich sind andere Erkrankungen, wie z.B. ein diskoider Lupus erythematodes, ein hepatokutanes Syndrom oder ein epitheliotropes Lymphom abzuklären.

Die Diagnose wird mittels Biopsie und anschließender histopathologischer Untersuchung gestellt. Wichtig ist jedoch, dass eine intakte Pustel bioptiert wird. Ist keine intakte Pustel vorhanden, sollten Areale mit vorhandener Kruste untersucht werden, um akantholytische Zellen darstellen zu können.

Die Therapie wird mit Immunsuppressiva durchgeführt. Es stehen verschiedene Wirkstoffe zur Auswahl, u.a. Prednisolon oder Dexamethason. Die Dosis ist an die gleichzeitig auftretenden Nebenwirkungen anzupassen. Bei hohen Glukokortikoidgaben ist es ratsam, zu Beginn zusätzlich auch ein Breitspektrumantibiotikum zu verabreichen. Gleichzeitig sind Protonenpumpenhemmer und Sucralfat als Gastroprotektiva indiziert.

Bei therapieresistenten Erkrankungen kann die Glukokortikoidtherapie mit anderen zytotoxischen Medikamenten kombiniert werden (z.B. Azathioprin, Cyclophosphamid, Chlorambucil oder Ciclosporin).

• Niemand HG (Begr.). Suter PF, Kohn B, Schwarz G (Hrsg.). 2012. Praktikum der Hundeklinik. 11., überarbeitete und erweiterte Auflage. Stuttgart: Enke-Verlag in MVS Medizinverlag Stuttgart GmbH & Co. KG. ISBN: 978-3-8304-1125-3.
• Goodale E. 2019. Pemphigus foliaceous. Can Vet J 60(3):311-313. PMCID: PMC6380263
• Vaughan DF, Clay Hodgin E, Hosgood GL, Bernstein JA. 2010. Clinical and histopathological features of pemphigus foliaceus with and without eosinophilic infiltrates: a retrospective evaluation of 40 dogs. Vet Dermatol 21(2):166-74. DOI: 10.1111/j.1365-3164.2009.00775.x
• Gomez SM, Morris DO, Rosenbaum MR, Goldschmidt MH. 2004. Outcome and complications associated with treatment of pemphigus foliaceus in dogs: 43 cases (1994-2000). J Am Vet Med Assoc 224(8):1312-6. DOI: 10.2460/javma.2004.224.1312