Hyperkaliämische renal-tubuläre Azidose

Hauptursache einer hyperkaliämischen RTA ist ein selektiver Hypoaldosteronismus bzw. eine verminderte Aldosteronwirkung.^[1] Dies ist bedingt durch:

• verminderte Reninfreisetzung bzw. -wirkung (hyporeninämischer Hypoaldosteronismus)
  • chronische interstitielle Nephritis mit Schädigung des juxtaglomerulären Apparates, insb. bei diabetischer Nephropathie (ca. 50 % aller hyperkalämischen RTA) oder Lupus-Nephritis
  • Niereninsuffizienz mit Flüssigkeits- und Natriumretention, die zur Inhibition der Reninfreisetzung führt
  • ACE-Inhibitoren, Angiotensinrezeptorantagonisten, NSAR und Coxibe (wirken meist nur verstärkend)
• verminderte Aldosteronwirkung
  • Pseudohypoaldosteronismus Typ 1
  • Pseudohypoaldosteronismus Typ 2
  • Kaliumsparende Diuretika, Aldosteronrezeptorantagonisten, Calcineurininhibitoren

Aus bisher noch nicht vollständig geklärten Gründen kann auch eine obstruktive Uropathie eine hyperkalämische RTA verursachen, evtl. durch direkte Schädigung des Sammelrohrs oder juxtamedullärer Nephrone.^[2]

Aldosteron bewirkt normalerweise unter anderem einen vermehrten apikalen Einbau von H⁺/K⁺-ATPasen in den Schaltzellen des kortikalen Sammelrohrs, sowie einen vermehrten Einbau von eNaC und ROMK in den dortigen Hauptzellen. Der Ausfall dieser Funktionen reduziert den Ionentransport über die Zellmembran. Die resultierende Hyperkaliämie führt außerdem zur Hemmung der Ammoniakproduktion (NH₃) im proximalen Tubulus, was die Pufferkapazität des Urins für H⁺-Ionen absenkt und so die Fähigkeit zur Säureexkretion weiter behindert.^[2]

Die hyperkaliämische RTA ist meist ein asymptomatischer Laborbefund. Gelegentlich finden sich Symptome einer Hyperkaliämie. Die Azidose ist zumeist gering ausgeprägt und daher ohne nennenswerte Symptomatik.

Wie bei allen Formen der RTA findet sich im Labor eine hyperchlorämische metabolische Azidose mit normaler Anionenlücke und meist regelrechter bis leicht verminderter GFR. Des Weiteren zeigen sich:

• vermindertes Kalium im Urin
• meist vermindertes Serum-Aldosteron und/oder Renin
• Hyperkaliämie (andere Formen der RTA tendieren eher zur Hypokaliämie)

Zur Abgrenzung verschiedener Ursachen kann der Urin-pH herangezogen werden:^[1]

• ein pH < 5,5 spricht für eine aldosteronbedingte Ursache, da hier die NH₃-vermittelte pH-Pufferung stark reduziert ist
• ein eher alkalischer pH spricht für eine direkte Schädigung des Sammelrohrs, wie bspw. bei der obstruktiven Uropathie

Im Vordergrund steht die Therapie der Hyperkaliämie. Ergänzend können Fludrocortison, Schleifendiuretika und Natriumbicarbonat verabreicht werden.

Sofern möglich, sollten verstärkende Medikamente abgesetzt werden.