Renale tubuläre Azidose

Synonyme: Renal-tubuläre Azidose, RTA, Butler-Albright-Lightwood-Syndrom, Lightwood-Albright-Syndrom
Englisch: renal tubular acidosis

1 Definition

Unter einer renalen tubulären Azidose, kurz RTA, versteht man verschiedene angeborene oder erworbene Störungen der renalen Säureausscheidung. Unbehandelt entsteht bei allen Typen der RTA eine metabolische Azidose.

2 Einteilung

Je nach Lokalisation und zugrundeliegender Pathophysiologie unterscheidet man drei bzw. vier Subtypen:

• Typ I: Distale renal-tubuläre Azidose, Störung der Sekretion von H⁺-Ionen im distalen Tubulus
• Typ II: Proximale renal-tubuläre Azidose, Störung der Rückresorption von Bikarbonat im proximalen Tubulus aufgrund eines Carboanhydrase-Mangels
• Typ III: Mischtyp aus Typ I und Typ II (selten)
• Typ IV: Hyperkalämische Azidose, auch hyporeninämischer Hypoaldosteronismus bzw. Aldosteronresistenz (selten)