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Riesenzellarteriitis

Synonyme: Polymyalgia arteriitica, PMA, Arteriitis cranialis, Morbus Horton
Englisch: giant cell arteritis, GCA

1 Definition

Die Riesenzellarteriitis, kurz RZA, ist eine Autoimmunerkrankung ungeklärter Ätiologie, die mit einer meist riesenzelligen granulomatösen, nekrotisierenden Vaskulitis der großen und mittelgroßen Arterien einhergeht. Es sind vor allem Äste der Arteria carotis externa und die Arteria ophthalmica betroffen.

2 Einteilung

Von einigen Autoren werden nach dem Symptombild zwei Formen der Riesenzellarteriitis unterschieden, die häufig zusammen auftreten:

Andere Autoren setzen die "Riesenzellarteriitis" mit der "Arteriitis temporalis" gleich. Beide Erkrankungen scheinen pathogenetisch jedoch eng miteinander verwandt zu sein, wobei die genaue Abgrenzung zur Zeit (2015) unklar ist. Eine Vermutung ist, dass beide Formen nur unterschiedliche Stadien desselben Kranheitsbilds darstellen.

3 Epidemiologie

Die Riesenzellarteriitis ist die häufigste Vaskulitis im Erwachsenenalter. Bei den über 50 Jahre alten Menschen liegt die Inzidenz bei etwa 25-30/100.000. Überwiegend sind ältere Frauen betroffen (75%).

Patienten mit Arteriitis temporalis leiden in 40-50 % der Fälle an einer Polymyalgia rheumatica, andersherum leiden etwa 25 % der Patienten mit Polymyalgia rheumatica an einer Arteriitis temporalis.

4 Symptome

Kopfschmerzen sind eines der häufigsten Symptome der Riesenzellarteriitis. Sie treten bei etwa 2/3 der Patienten auf. Weitere, seltenere Krankheitszeichen sind:

Bei ca. 40% der Patienten sieht man eine begleitende Polymyalgia rheumatica, bei 1/3 der Patienten eine B-Symptomatik mit Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Abgeschlagenheit.

Selten manifestiert sich die Riesenzellarteriitis außerhalb des Versorgungsgebietes der Arteria carotis communis, dann z.B. in Form eines Aortenbogensyndroms, welches sich durch eine Seitendifferenz des Blutdruckes bemerkbar machen kann.

5 Komplikationen

Der Sehverlust ist die gefürchtetste Komplikation der Riesenzellarteriitis. Vor der Glukokortikoid-Ära kam es bei 30-60% der Patienten zur Erblindung. Mit den heute zur Verfügung stehenden medikamentösen Möglichkeiten kann dieser Anteil auf unter 20% gesenkt werden.

6 Diagnostik

7 Therapie

7.1 Gukokortikoide

Die Therapie der Riesenzellarteriitis basiert in erster Linie auf der systemischen Gabe von Glukokortikoiden. Die verabreichten Dosen schwanken in verschiedenen klinischen Studien zwischen 20 bis über 100 mg/Tag.[1] Sie werden in der Regel oral verabreicht, in der Initialphase kann aber auch eine i.v.-Gabe erfolgen. Unter der Therapie kommt es zu einer deutlichen Reduktion der Allgemeinsymptome, der Einfluss auf einen ggf. bereits eingetretenen Sehverlust ist deutlich geringer ausgeprägt. Bei erfolgreicher Therapie wird nach einigen Wochen versucht, die Dosis schrittweise zu reduzieren, bis eine Erhaltungsdosis erreicht ist, die das weitere Fortschreiten der Erkrankung aufhält.

7.2 Zytostatika

Zusätzlich zur Glukokortikoidgabe können Zytostatika (z.B. Methotrexat) oder Immunsuppressiva (z.B. Azathioprin) als Komedikation gegeben werden. Die klinischen Ergebnisse dieser Therapien sind jedoch uneinheitlich.

7.3 ASS

Zusätzlich zu Glukokortikoiden empfiehlt die EULAR die Gabe von Acetylsalicylsäure (ASS) als Thrombozytenaggregationshemmer mit einer Dosierung von 75-150 mg/Tag, wenn keine Kontraindikationen vorliegen.

7.4 Biologicals

Die Effektivität von Biologicals bei der RZA, z.B. Tocilizumab, lässt sich aufgrund der vorliegenden Daten noch nicht ausreichend beurteilen.

8 Quellen

  1. Fraser, a et al.: The Treatment of Giant Cell Arteritis Rev Neurol Dis. 2008 Summer; 5(3): 140–152, PMCID: PMC3014829

Fachgebiete: Rheumatologie

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