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Polymyalgia rheumatica

Abkürzung: PMR

1 Definition

Die Polymyalgia rheumatica ist eine Autoimmunerkrankung, die mit einer Vaskulitis einhergeht. Es besteht ein enger Zusammenhang mit der Arteriitis temporalis. Beide Erkrankungen gehören zum Komplex der Riesenzellarteriitis.

2 Klinik

Leitsymptom sind symmetrische Schmerzen der proximalen Extremitätenmuskulatur (Hüftmuskulatur, Schultermuskulatur, Nackenmuskulatur). Die Schmerzen treten charakteristischerweise zur Nacht auf.

Häufig berichten Patienten über Morgensteifigkeit und wechselnde bewegungsabhängige Beschwerden der betroffenen Muskulatur.

Fakultativ auftretende Allgemeinsymptome sind Fieber, Abgeschlagenheit, Appetitverlust, Nachtschweiß und eine depressive Verstimmung. Bei 20% der Betroffenen kommt es überdies zu einer symmetrischen Synovitis.

3 Diagnostik

Wegweisend ist der Laborbefund. Die BSG ist stark erhöht, begleitet von einer CRP-Erhöhung. Inkonstant liegen eine moderate Leukozytose und leichte Anämie vor.

Der Rheumafaktor ist negativ, die CK ist normwertig.

3.1 Diagnosekriterien

Um die Diagnose "Polymyalgia rheumatica" zu stellen, werden die Klassifikationskriterien der EULAR bzw. ACR herangezogen:

  • Morgensteifigkeit > 45 min (2 Punkte)
  • Rheumafaktor und/oder Anti-CCP-Antikörper negativ (2 Punkte)
  • Beckengürtelschmerz oder verminderte Hüftbeweglichkeit (1 Punkt)
  • Kein anderes Gelenk schmerzhaft (1 Punkt)
  • Entzündliche Veränderungen (z.B. Bursitis subdeltoidea) beider Schultern (1 Punkt)
  • Entzündliche Veränderungen an mindestens einem Schulter- und Hüftgelenk (1 Punkt)

Eine Polymyalgia rheumatica gilt als gesichert, wenn mit dem o.a. Score mind. 4 Punkte erzielt werden.

Ein promptes Ansprechen mit Schmerzlinderung bei einer Therapie mit Glukokortikoiden spricht ebenfalls für eine Polymyalgia rheumatica ("Diagnosis ex juvantibus").

4 Differentialdiagnosen

5 Therapie

In der Regel sprechen die Patienten mit Polymalgia rheumatica sehr gut auf die Gabe von Glukokortikoiden an. Die Therapie besteht z.B. in der Gabe von Prednisolon mit einer initialen Dosierung von 1 mg/kgKG. Die Dosis kann nach Abklingen der Symptomatik schrittweise (z.B. um 5 mg/Woche) reduziert werden. Eine Erhaltungsdosis unter 10 mg (Cave: Cushing-Syndrom) sollte über 2 Jahre eingenommen werden. Dadurch wird das Rezidivrisiko gesenkt.

Bei unzureichender Wirkung oder um den hohen Glukokortikoid-Bedarf zu reduzieren, kann zusätzlich Methotrexat oder Azathioprin gegeben werden.

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