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Lupus erythematodes

Synonyme: Schmetterlingsflechte
Abkürzung: LE
Englisch: Lupus erythematosus

1 Definition

Die Erkrankung Lupus erythematodes ist eine systemische Autoimmunerkrankung, die zusammen mit der Systemischen Sklerodermie und der Dermatomyositis zu den Kollagenosen gehört. Typisch für diese Erkrankungen sind hohe Titer an Autoantikörpern, die bei der Diagnostik eine große Rolle spielen.

2 Epidemiologie

Die Inzidenz des systemischen Lupus erythematodes liegt in Europa bei etwa jährlich 5-7 neuen Erkrankungen auf 100.000 Einwohner. Betroffen sind meist Patientinnen um das 30. Lebensjahr.

Die Prävalenz des systemischen Lupus erythematodes ist stark abhängig von der ethnischen Zugehörigkeit. In Europa liegt sie zwischen 25 und 40 Fällen auf 100.000 Einwohner, in Asien beträgt sie rund 50:100.000. Die größte Prävalenz wird jedoch bei Afro-Amerikanern und in der Karibik mit etwa 200 Fällen auf 100.000 Einwohner beobachtet.

Die 10-Jahresüberlebensrate liegt bei durchschnittlich 85%.

3 Einteilung

Der Lupus erythematodes unterteilt sich in verschiedene Unterformen:

Weitere Formen sind:

4 Systemischer LE

Der SLE betrifft vor allem jüngere Frauen zwischen 20 und 40. Auto-AK und Immunkomplexe führen zu Gewebeschäden und zum typischen dermatologischen Krankheitsbild. Als Triggerfaktoren sind UV-Licht, Infektionen und Medikamente bekannt. Die Erkrankung verläuft über Jahre in Schüben.

Klinisch findet man das Schmetterlingserythem, makulo-papulöse Exantheme an Brust und Rücken, keratotische Plaques an der Dorsalseite der Finger sowie Teleangiektasien und Hämorrhagien am Nagelfalz. Systemisch sind typisch:

Hinzu tritt oft eine Beteiligung des Nervensystems.

Diagnostisch kann in Probe-Exzisionen das Lupus-Band bestimmt werden, was aus IgM, IgG und C3 besteht. Im Blut werden antinukleäre Antikörper, zum Beispiel Anti-Doppelstrang-DNA-AK bestimmt.

5 Subakut Kutaner LE

Dabei handelt es sich um eine milde Form des Systemischen LE. Klinisch finden sich rote schuppige Plaques häufig an sonnenexponierten Stellen. In der Diagnostik nutzt man die Bestimmung von SSA(Ro)-Antikörpern.

6 Diskoider LE

Diese Form des LE verläuft ebenfalls chronisch in Schüben und zeigt sich durch diskoide schuppende rote Plaques mit zentraler Atrophie. Die Disci finden sich hauptsächlich im Gesicht, wo sie als blasse narbige Areale abheilen. Die Berührungsempfindlichkeit ist gesteigert. Eine systemische Beteiligung ist selten. An den Herden sind fest haftende Schuppen zu finden. Entfernt man diese, so bleibt ein zentraler Sporn übrig. Dies bezeichnet man als Tapeziernagel-Phänomen.

Histologisch zeigt sich das Lupusband. Im Blut zeigen sich keine speziellen Antikörper.

Ein prominenter Patient ist der amerikanische Sänger Seal.

7 Komplikationen

8 Diagnose

8.1 Krankheitskriterien

Das American College of Rheumatology (ACR) hat eine Liste mit elf Kriterien für Lupus definiert. Um die Diagnose sicherzustellen, muss der Patient mindestens vier der folgenden Symptome aufweisen:

8.2 Labordiagnostik

8.3 Pathohistologie

Der pathohistologische Befund ist abhängig von der Organmanifestation.

8.3.1 Niere

In etwa 65% der Fälle zeigt sich eine Glomerulonephritis vom Immunkomplextyp im lichtmikroskopischen Präparat. Immunhistochemisch und elektronenmikroskospisch sind in der Regel eine Reihe weiterer morphologischer Veränderungen erkennbar. Funktionell finden sich vermutlich DNA-anti-DNA-Komplexe. Die WHO unterscheidet 5 Reaktionsklassen, welche die Bandbreite an möglichen Veränderungen aufzeigen. Isolierte Präparate ohne Angabe der Symptome können den Pathologen zu einer Fehldiagnose verleiten, weil die Veränderungen, die in den 5 Reaktionsklassen vorkommen, auch bei anderen Erkrankungen zu finden sein können.

  • Klasse I: normale Niere (sehr selten)
  • Klasse II: leichtgradige mesangiale Lupusglomerulonephritis mit mesangialen Ablagerungen von Komplement und Immunglobulin
  • Klasse III: fokal-segmentale proliferative Glomerulonephritis, wobei weniger als 50% der Glomeruli betroffen sind
  • Klasse IV: diffuse proliferative Glomerulonephritis (der Befund findet sich bei etwa 50% der SLE-Patienten)
  • Klasse V: membranöse Glomerulonephritis, zumeist mit schwerer Proteinurie und nephrotischem Syndrom. Eine pathognonomische Morphologie gibt es in dieser Klasse nicht.

8.3.2 Haut

In der Histologie findet sich eine Vaskulitis oder perivaskuläre Infiltrate, zudem Ablagerungen von Immunglobulin und Komplement an der dermoepidermalen Grenze. Das in der Immunhistochemie gefundene Lupusband ist bei systemischem Lupus erythematodes üblicherweise überall in der Haut zu finden, bei diskoidem Lupus erythematodes hingegen nur in betroffenen Herden. Der fehlende Nachweis eines Lupusbandes schließt die Erkrankung jedoch nicht aus.

9 Therapie

Es existiert zur Zeit (2017) keine Heilungsmöglichkeit für Lupus erythematodes. Etwa 25% aller Lupus-Patienten entwickeln nur eine milde Form des SLE mit milder ausgeprägten Hautsymptomen und hämolytischen Symptomen. Diese Patienten werden u.a. behandelt mit:

Schwerwiegendere Fälle erfordern eine intensivere Therapie mit Kortikosteroiden und ggf. Chemotherapie. Immunsuppressiva können während eines Rezidivs oder zur Langzeit-Suppression der Krankheit verabreicht werden

10 Literatur

Kuhn A et al, Diagnostik und Therapie des systemischen Lupus Erythematodes (Übersichtsarbeit), Deutsches Ärzteblatt 2015, frei zugänglich

11 Weblinks

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