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Nephrotisches Syndrom

Englisch: nephrotic syndrome

1 Definition

Als nephrotisches Syndrom bezeichnet man den Symptomenkomplex aus

Das nephrotische Syndrom ist ein Zeichen für die Schädigung der Nierenkörperchen (Glomeruli) bei verschiedenen Krankheiten mit Nierenbeteiligung.

Im Kindesalter ist das nephrotische Syndrom definiert als Proteinurie > 1 g/m2 KOF/Tag in Verbindung mit einer Hypoalbuminämie < 2,5 g/dl.

2 Ätiologie

Das nephrotische Syndrom selbst ist keine Krankheit, sondern ein Syndrom, das bei einer Reihe von verschiedenen Krankheiten mit Nierenbeteiligung auftreten kann.

Zu den häufigsten Ursachen des nephrotischen Syndroms zählen:

Weniger häufige Ursachen sind:

3 Klinik

Durch die Schädigung der Glomeruli kommt es zu einem deutlichen Verlust an Eiweiß (Proteinen). Dies führt zu einer Reihe charakteristischer Symptome.

3.1 Proteinurie und Hypoproteinämie

Proteinurie von über 3,5 g pro Tag (bei einer Körperoberfläche von 1,73 m2). Die Symptome des Proteinverlusts sind:

3.2 Ödeme

Der Organismus verliert große Mengen an Albumin. Durch die entstehende Hypoproteinämie bzw. Hypalbuminämie sinkt die Osmolarität im Gefäßbett - Flüssigkeit wird in das Interstitium verschoben, das zirkulierende Blutvolumen nimmt ab. Reaktiv steigt die Retention von Wasser und Natrium durch die Nieren an - die Ödeme werden verstärkt. Klinisch zeigen sich hier:

3.3 Hyperlipoproteinämie

Die Entstehung der Hyperlipoproteinämie ist nicht so einleuchtend und verständlich wie es bei den Ödemen der Fall ist. Es ist anzunehmen, dass durch den Verlust von Proteinen über die Niere die Synthese von Lipoproteinen in der Leber gesteigert ist. Zudem ist bei vorliegendem nephrotischen Syndrom der Transport der Lipoproteine und deren Abbau eingeschränkt.

4 Komplikationen

Als Komplikation treten bei einem nephrotischen Syndrom vermehrt Thrombosen auf, die auf einen Verlust von Antithrombin III zurückzuführen sind. Besonders hoch ist das Risiko für Thrombosen wenn bereits vorher eine Hyperkoagulabilität (z.B. Faktor-V-Leiden-Mutation) vorlag.

5 Therapie

Die Therapie richtet sich auf die Behandlung der Grunderkrankung, bzw. die Beseitigung der Auslöser des nephrotischen Syndroms. Als zusätzliche Maßnahmen kommen in Frage:

Anm.: Die Gabe von Glukokortikoiden führt nach vierwöchiger Behandlungszeit zur Einteilung in ein steroidsensibles oder steroidresistentes nephrotisches Syndrom.

6 Prognose

Im Kindesalter gilt folgende Faustregel: 1/3 bekommt keine Rezidive, 1/3 bekommt seltene Rezidive, 1/3 bekommt häufige Rezidive oder ein steroidresistentes nephrotisches Syndrom.

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