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Membranöse Glomerulonephritis

1 Definition

Bei der membranösen Glomerulonephritis handelt es sich um eine chronische Entzündung der Nierenkörperchen, welche mit Ablagerungen von Immunkomplexen auf der Außenseite der glomerulären Basalmembran und einem nephrotischen Syndrom einhergeht.

2 Inzidenz

Die membranöse Glomerulonephritis ist im Kindesalter nur zu 5% als Ursache eines nephrotischen Syndroms zu finden, stellt jedoch im Erwachsenenalter die häufigste, einem nephrotischen Syndrom zugrunde liegende Erkrankung dar.

3 Ätiologie

In 75% lässt sich keine Ursache für die Erkrankung finden (idiopathisch), in 25% tritt die membranöse Glomerulonephritis sekundär als Folge anderer Erkrankungen auf. Hierzu zählen Infektionskrankheiten wie Hepatitis B und C, HIV, Syphilis und Malaria, Autoimmunkrankheiten wie der systemische Lupus erythematodes sowie diverse Tumorerkrankungen. Der Ausbruch einer membranösen Glomerulonephritis wurde ebenfalls nach Medikamenteneinnahme (Gold, Penicillamin) beobachtet.

4 Pathogenese

Der membranösen Glomerulonephritis liegt eine Ablagerung von Immunkomplexen an der Basalmembran der Nierenkörperchen zugrunde. Entstehen diese idiopathisch durch Sensibilisierung mit einem unbekannten, wahrscheinlich körpereigenen Antigen, lassen sich in den Immunglobulin-Antigen-Komplexen keine bekannten Antigene Nachweisen. Bei der sekundären Form sind die sensibilisierenden Antigene mit der zugrundeliegenden Erkrankung in Verbindung zu bringen (Doppelstrang-DNA bei Lupus erythematodes, Thyreoglobulin bei Thyreoiditis, Hepatitis B-Antigen, Treponema-Antigen). Die multivalenten Antikörper binden nun die Antigene und bilden so Immunkomplexe, welche sich anschließend an der Außenseite der glomerulären Basalmembran ablagern. Diese aktivieren weiterhin das Komplementsystem über den klassischen (Antikörper-vermittelten) Weg, wodurch es letztendlich zu einer Ablagerung von Komplementfaktor C5b-C9 und der damit verbunden entzündlichen Reaktion kommt. Im weiteren Verlauf bildet die Basalmembran Ausstülpungen (Spikes) zur Außenseite (subepithelial) hin aus, welche sich um die Immunkomplexe legen und diese zu Immunkomplex-Depots einschließen.

5 Symptome

Die Patienten haben in 80% ein nephrotisches Syndrom, eine Mikrohämaturie sowie eine Hypertonie.

6 Diagnose

Der Verdacht auf eine Glomerulonephritis kann durch eine

Die sichere Diagnose einer membranösen Glomerulonephritis erfolgt durch eine Nierenbiopsie mit anschließender Mikroskopie. Die Verdickung der Basalmembran lässt sich bereits im Lichtmikroskop darstellen. Elektronenmikroskopisch sind die Immunkomplex-Depots, die Basalmembran-Spikes sowie die Fusionen von Podozytenfußfortsätzen charakteristisch.

7 Therapie

Neben der Behandlung der Grunderkrankung und den Symptomen (Hypertonie, Hypercholesterinämie) wird immunsuppressiv mit Cortison, Cyclophosphamid, Chlorambucil, Cyclosporin und Mycophenolat-Mofetil zur Reduktion der Immunantwort und der Antikörperproduktion therapiert.

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