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Systemischer Lupus erythematodes

(Weitergeleitet von SLE)

Synonym: Lupus erythematodes disseminatus (LED)
Englisch: Systemic lupus erythematosus

1 Definition

Beim systemischem Lupus erythematodes, oder kurz SLE handelt es sich um eine Systemerkrankung, bei der Haut und Gefäßbindegewebe der Organe durch Vaskulitiden und Ablagerungen von Immunkomplexen betroffen sind. Der SLE zählt zur Gruppe der Kollagenosen.

Die häufige Beteiligung der Haut hat der Erkrankung ihren Namen gegeben: Lupus (= Wolf) steht in diesem Falle für den aggressiven Charakter der Erkrankung. Die Bezeichnung rührt ursprünglich daher, dass ein nicht behandelter Lupus in den Gesichtern der Patienten wie Wolfsbisse aussahen.

siehe auch: Lupus erythematodes

2 Ursache

Die Ursachen für den SLE sind bisher unbekannt. Man vermutet eine Autoimmunreaktion, bei der es durch einen Mangel an DNase zu einer Immunreaktion gegen DNA kommt. Diese Theorie konnte jedoch bisher nicht belegt werden.

3 Epidemiologie

Die Prävalenz des SLE beträgt ca. 50/100.000 Einwohner. Die jährliche Inzidenz liegt bei 5-10 Erkrankungen auf 100.000 Einwohner.

Frauen sind bis zu zehnfach häufiger betroffen als Männer.

4 Klinik

Die Klinik des SLE lässt sich in allgemeine und spezifische Symptome einteilen.

4.1 Allgemeinsymptome

Ungefähr 95 % aller Betroffenen leiden unter folgendem, allgemeinem Beschwerdebild:

4.2 Spezifische Symptome

5 Diagnose

Die Diagnose wird neben dem klinischen Erscheinungsbild vor allem durch die Labordiagnostik gestellt:

5.1 Entzündungszeichen

5.2 Immunologisches Labor

6 Formen

Unterschiedliche Subtypen bestimmen das Bild der Erkrankung:

6.1 Kutaner Lupus erythematodes (CLE)

Diese Form weist nur einen Befall der Haut auf und hat eine gute Prognose. Organmanifestationen kommen nicht vor.

6.2 Chronisch diskoider Lupus erythematodes (CDLE)

Auch hier findet man in > 90 % der Fälle eine alleinige Hautbeteiligung in Form von Plaques aus Hyperkeratosen. Man unterscheidet eine disseminierte Form, mit Beteiligung von Rumpf und Oberarmen, von einer lokalisierten Form, die in den meisten Fällen den Kopf betrifft.

6.3 Subakuter kutaner Lupus erythematodes (SCLE)

Eine Mischform, bei der Allgemeinsymptome, Hautbeteiligung und selten Organmanifestationen im Vordergrund stehen.

6.4 Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Diese Form ist besonders durch die Organbeteiligung gekennzeichnet. Anhand der so genannten ACR-Kriterien wird die Diagnose eingegrenzt, dabei machen 4 vorliegende Kriterien eine Erkrankung wahrscheinlich:

Schmetterlingserythem
Diskoider Lupus erythematodes
Photosensibilität
Schleimhautulzera
Nichterosive Arthritis von 2 oder mehr Gelenken
Serositis (Pleuritis, Perikarditis)
Nierenbeteiligung (Proteinurie > 0,5 g/d oder Zylindrurie)
ZNS-Beteiligung
Hämatologische Befunde: Coombs positive hämolytische Anämie
Immunologische Befunde: Anti-dsDNS-AK, Anti-Sm
Antinukleäre Antiklörper (ANA)

6.5 Medikamentös induzierter Lupus

Der arzneimittelinduzierte Lupus kann durch eine Vielzahl an Medikamenten ausgelöst werden. Dazu gehören u.a.:

Die Symptomatik kann dem SLE sehr ähnlich sein und auch ein Auftreten antinukleärer Antikörper (ANA) ist typisch. Im Gegensatz zum SLE finden sich beim medikamentös induzierten Lupus jedoch keine dsDNS-Antikörper.

7 Therapie

Je nach Form, Stadium und Begleiterscheinung wird die Therapie angepasst:

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