WHO-Klassifikation der Tumore des hämatopoetischen und lymphatischen Gewebes
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Englisch: WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissue
1. Definition
Die WHO-Klassifikation der Tumore des hämatopoetischen und lymphatischen Gewebes ermöglicht eine Einteilung von Neoplasien primär nach pathologischen und molekulardiagnostischen Kriterien. Die aktuelle 5. Auflage ist 2022 erschienen (Stand 2023).
2. Klassifikation
2.1. Myeloproliferative Proliferationen und Neoplasien
| Myeloproliferative Proliferationen und Neoplasien | ||
|---|---|---|
| Myeloische Vorläuferläsionen | Klonale Hämatopoese (CH) | |
| Klonale Hämatopoese mit unklarem Potenzial (CHIP) | ||
| Klonale Zytopenie unklarer Signifikanz (CCUS) | ||
| Myeloproliferative Neoplasien (MPN) | Chronische myeloische Leukämie (CML), BCR-ABL1-positiv | |
| Polycythaemia vera (PV) | ||
| Primäre Myelofibrose (PMF) | Präfibrotische/frühe primäre Myelofibrose | |
| fibrotische primäre Myelofibrose | ||
| Essentielle Thrombozythämie (ET) | ||
| Chronische Neutrophilenleukämie (CNL) | ||
| Chronische Eosinophilenleukämie (CEL) | ||
| Juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML) | ||
| Myeloproliferative Neoplasien, NOS | ||
| Mastozytosen | Kutane Mastozytose | Urticaria pigmentosa / makulopapulöse kutane Mastozytose |
| Diffuse kutane Mastozytose | ||
| Kutanes Mastozytom | ||
| Systemische Mastozytose | Knochenmark-Mastozytose | |
| Indolente systemische Mastozytose | ||
| Smoldering systemische Mastozytose | ||
| Aggressive systemische Mastozytose | ||
| Systemische Mastozytose mit assoziierter hämatologischer Neoplasie | ||
| Mastzellleukämie | ||
| Mastzellsarkom | ||
| Myelodysplastische Neoplasien (MDS) | MDS mit definierten genetischen Veränderungen | MDS mit niedrigen Blasten und isolierter 5q-Deletion (MDS-5q) |
| MDS mit niedrigen Blasten und SF3B1-Mutation (MDS-SF3B1) | ||
| MDS mit biallelischer TP53-Inaktivierung (MDS-biTP53) | ||
| MDS, morphologisch definiert | MDS mit niedrigen Blasten (MDS-LB) | |
| MDS, hypoplastisch (MDS-h) | ||
| MDS mit vermehrten Blasten (MDS-IB) | ||
| Childhood-MDS | Childhood-MDS mit niedrigen Blasten | |
| Childhood-MDS mit vermehrten Blasten | ||
| MDS/MPN | Chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML) | Myelodysplastische CMML (MD-CMML) |
| Myeloproliferative CMML (MP-CMML) | ||
| MDS/MPN mit Neutrophilie | ||
| Myelodysplastische/myeloproliferative Neoplasie mit SF3B1-Mutation und Thrombozytose | ||
| Melodystplastische/myeloproliferative Neoplasie, NOS | ||
| Akute myeloische Leukämie (AML) | AML mit definierten genetischen Veränderungen | Akute Promyelozytenleukämie mit PML::RARA-Fusion |
| AML mit RUNX1::RUNX1T1-Fusion | ||
| AML mit CBFB::MYH11-Fusion | ||
| AML mit DEK::NUP214-Fusion | ||
| AML mit RBM15::MRTFA-Fusion | ||
| AML mit BCR::ABL1-Fusion | ||
| AML mit KMT2A-Rearrangement | ||
| AML mit MECOM-Rearrangement | ||
| AML mit NUP98-Rearrangement | ||
| AML mit NPM1-Mutation | ||
| AML mit CEBPA-Mutation | ||
| AML, myelodysplasia-related | ||
| AML mit anderen definierten genetischen Veränderungen | ||
| AML, definiert durch Differenzierung | AML mit minimaler Differenzierung | |
| AML ohne Reifung | ||
| AML mit Reifung | ||
| Akute Basophilenleukämie | ||
| Akute Myelomonozytenleukämie | ||
| Akute Monozytenleukämie | ||
| Akute erythroide Leukämie | ||
| Akute megakaryoblastische Leukämie | ||
| Myeloisches Sarkom | ||
| Sekundäre myeloische Neoplasien | Myeloische Neoplasie nach zytotoxischer Therapie (MN-pCT) | |
| Myeloische Neoplasie assoziiert mit Keimbahnprädisposition | ||
| Myeloische/lymphatische Neoplasien mit Eosinophilie und Tyrosinkinase-Genfusionen | Myeloische/lymphoide Neoplasien mit PDGFRA-Rearrangement | |
| Myeloische/lymphoide Neoplasien mit PDGFRB-Rearrangement | ||
| Myeloische/lymphoide Neoplasien mit FGFR1-Rearrangement | ||
| Myeloische/lymphoide Neoplasien mit JAK2-Rearrangement | ||
| Myeloische/lymphoide Neoplasien mit FLT3-Rearrangement | ||
| Myeloische/lymphoide Neoplasien mit ETV6::ABL1-Fusion | ||
| Myeloische/lymphoide Neoplasien mit anderen definierten Tyrosinkinase-Fusionen | ||
| Akute Leukämie mit gemischter (MPAL) oder nicht eindeutiger Zelllinie (ALAL) | ALAL mit definierten genetischen Veränderungen | MPAL mit BCR-ABL1-Fusion |
| MPAL mit KMT2A-Rearrangement | ||
| ALAL mit anderen definierten genetischen Veränderungen | ||
| ALAL, immunphänotypisch definiert | MPAL, B/myeloisch | |
| MPAL, T/myeloisch | ||
| MPAL, seltene Formen | ||
| ALAL, NOS | ||
| Akute undifferenzierte Leukämie | ||
2.2. Histiozytäre/dendritische Neoplasien
| Histiozytäre/dendritische Neoplasien | ||
|---|---|---|
| Plasmazytäre dendritische Zellneoplasien (PDCP) | Reife plasmazytäre dendritische Zellproliferation assoziiert mit myeloischer Neoplasie | |
| Blastische plasmazytäre dendritische Zellneoplasie | ||
| Langerhans-Zell- und andere dendritische Zellneoplasien | Langerhans-Zell-Neoplasien | Langerhans-Zell-Histiozytose |
| Langerhans-Zell-Sarkom | ||
| Andere dendritische Zellneoplasien | Unbestimmter dendritischer Zell-Tumor | |
| Interdigitating Dendritic Cell Sarcoma | ||
| Histiozytäre Neoplasien | Juveniles Xanthogranulom | |
| Erdheim-Chester-Erkrankung | ||
| Rosai-Dorfman-Erkrankung | ||
| ALK-positive Histiozytose | ||
| Histiozytäres Sarkom | ||
2.3. B-Zell-lymphatische Proliferationen und Lymphome
| B-Zell-lymphatische Proliferationen und Lymphome | ||
|---|---|---|
| Tumor-like Lesions with B-cell predominance | Reaktive B-Zell-reiche lymphoide Proliferation, die einem Lymphom ähnelt | |
| IgG4-assoziierte Erkrankung | ||
| Unizentrischer Morbus Castleman | ||
| Idiopathischer multizentrischer Morbus Castleman | ||
| KSHV/HHV8-assoziierter multizentrischer Morbus Castleman | ||
| Vorläufer-B-Zell-Neoplasien | B-Zell-lymphoblastische Leukämie/Lymphom | B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom, NOS |
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit hoher Hyperdiploidie | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit Hyperdiploidie | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit iAMP21 | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit BCR::ABL1-Fusion | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit BCR::ABL1-ähnlichen Merkmalen | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit KMT2A-Rearrangement | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit ETV6::RUNX1-Fusion | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit ETV6::RUNX1-ähnlichen Merkmalen | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit TCF3::PBX1-Fusion | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit IGH::IL3-Fusion | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit TCF3::HLF-Fusion | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit anderen definierten genetischen Veränderungen | ||
| Reife B-Zell-Neoplasien | Prä-neoplastische und neoplastische kleinzellige lymphatische Proliferation | Monoklonale B-Zell-Lymphozytose |
| Chronische lymphatische Leukämie/kleinzelliges lymphatisches Lymphom | ||
| Splenische B-Zell-Lymphome und Leukämien | Haarzellleukämie | |
| Splenisches Marginalzonenlymphom | ||
| Splenisches diffuses kleinzelliges B-Zell-Lymphom der roten Pulpa | ||
| Splenisches B-Zell-Lymphom/Leukämie mit prominenten Nucleoli | ||
| Lymphoplasmazytäres Lymphom | ||
| Marginalzonenlymphom | Extranodales MALT-Marginalzonenlymphom | |
| Primär kutanes Marginalzonenlymphom | ||
| Nodales Marginalzonenlymphom | ||
| Pädiatrisches Marginalzonenlymphom | ||
| Follikuläres Lymphom | In-Situ follikuläre B-Zell-Neoplasie | |
| Follikuläres Lymphom | ||
| Follikuläres Lymphom vom pädiatrischen Typ | ||
| Follikuläres Lymphom vom duodenalen Typ | ||
| Kutanes Follikelzentrum-Lymphom | Primär kutanes Follikelzentrumlymphom | |
| Mantelzelllymphom | In-Situ Mantelzell-Neoplasie | |
| Mantelzelllymphom | ||
| Leukämisches, nicht-nodales Mantelzelllymphom | ||
| Transformation eines indolenten B-Zell-Lymphoms | ||
| Großzelliges B-Zell-Lymphom | Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom, NOS | |
| T-Zell/Histiozyten-reiches großzelliges B-Zell-Lymphom | ||
| Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom/high-grade B-Zell-Lymphom mit MYC- und BCL2-Rearrangement | ||
| ALK-positives großzelliges B-Zell-Lymphom | ||
| High-grade B-ZEll-Lymphom mit 11q-Aberrationen | ||
| Lymphomatoide Granulomatose | ||
| EBV-positives diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom | ||
| Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom assoziiert mit chronischer Entzündung | ||
| Fibrin-assoziiertes großzelliges B-Zell-Lymphom | ||
| Fluid overload-assoziiertes großzelliges B-Zell-Lymphom | ||
| Plasmablastisches Lymphom | ||
| Primäres großzelliges B-Zell-Lymphom "of immune-privileged sites" | ||
| Primär kutanes diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom, "leg type" | ||
| Intravaskuläres mediastinales großzelliges B-Zell-Lymphom | ||
| High-grade B-Zell-Lymphom, NOS | ||
| Burkitt-Lymphom | ||
| KSHV/HHV8-assoziierte B-Zell-lymphatische Proliferationen und Lymphome | Primäres Effusions-Lymphom | |
| KSHV/HHV8-positives diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom | ||
| KSHV/HHV8-positives germinotrope lymphoproliferative Erkrankung | ||
| Lymphatische Proliferationen und Lymphome assoziiert mit Immundefizienz und -dysregulation | Hyperplasie in Immundefizienz/-dysregulation | |
| Polymorphe lymphoproliferative Erkrankungen in Immundefizienz/-dysregulation | ||
| EBV-positiver mukokutaner Ulkus | ||
| Lymphom in Immundefizienz/-dysregulation | ||
| Angeborener Fehler mit Immunsystem-assoziierten lymphatischen Proliferationen und Lymphomen | ||
| Hodgkin-Lymphom | Klassisches Hodgkin-Lymphom | |
| Noduläres Lymphozyten-prädominantes Lymphom | ||
| Plasmazellneoplasien und andere Erkrankungen mit Paraproteine | Monoklonale Gammopathien | Kälteagglutinin-Krankheit |
| IgM-MGUS | ||
| Nicht-IgM-MGUS | ||
| Monoklonale Gammopathie mit renaler Signifikanz | ||
| Erkrankungen mit monoklonalen Immunglobulin-Ablagerungen | Immunglobulin-assoziierte (AL-)Amyloidose | |
| Monoklonale Immunglobulin-Ablagerungskrankheit | ||
| Schwerketten-Erkrankungen | Mu-Schwerketten-Krankheit | |
| Gamma-Schwerketten-Krankheit | ||
| Alpha-Schwerketten-Krankheit | ||
| Plasmazellneoplasien | Plasmozytom | |
| Plasmazell-Myelom | ||
| Plasmazellneoplasie mit assoziiertem paraneoplastischem Syndrom (POEMS-, TEMPI-, AESOP-Syndrom) | ||
2.4. T-Zell-lymphatische Proliferationen und Lymphome
| T-Zell-lymphatische Proliferationen und Lymphome | ||
|---|---|---|
| Tumor-like Lesions with T-cell predominance | Kikuchi-Fujimoto-Erkrankung | |
| Indolente T-lymphoblastische Proliferation | ||
| Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom | ||
| Vorläufer-T-Zell-Neoplasien | T-lymphoblastische Leukämie/Lymphom | T-lymphoblastische Leukämie/Lymphom, NOS |
| Frühe T-Vorläufer lymphoblastische Leukämie/Lymphom | ||
| Reife T-Zell- und NK-Zell-Neoplasien | Reife T-Zell- und NK-Zell-Leukämie | T-Prolymphozytenleukämie |
| T-Zell-Leukämie mit großen granulären Lymphozyten | ||
| NK-Zell-Leukämie mit großen granulären Lymphozyten | ||
| Adulte T-Zell-Leukämie/Lymphom | ||
| Sézary-Syndrom | ||
| Aggressive NK-Zell-Leukämie | ||
| Primär kutane T-Zell-Lymphome | Primär kutane CD4-positive klein- oder mittelgroße T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung | |
| Primär kutane akrale CD8-positive lymphoproliferative Erkrankung | ||
| Mycosis fungoides | ||
| Primär kutane CD30-positive T-Zell lymphoproliferative Erkrankung: lymphomatoide Papulose | ||
| Primär kutane CD30-positive T-Zell lymphoproliferative Erkrankung: primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom | ||
| Subkutanes Pannikulitis-ähnliches T-Zell-Lymphom | ||
| Primär kutanes gamma/delta T-Zell-Lymphom | ||
| Primär kutanes CD8-positives aggressives epidermotropes zytotoxisches T-Zell-Lymphom | ||
| primär kutanes peripheres T-Zell-Lymphom, NOS | ||
| Intestinale T-Zell- und NK-Zell-lymphoide Proliferationen und Lymphome | Indolentes T-Zell-Lymphom des Gastrointestinaltrakts | |
| Indolente NK-Zell-lymphoproliferative Erkrankung des Gastrointestinaltrakts | ||
| Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom | ||
| Monomorphes epitheliotropes intestinales T-Zell-Lymphom | ||
| Intestinales T-Zell-Lymphom, NOS | ||
| Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom | ||
| Anaplastische großzellige Lymphome | ALK-positives anaplastisches großzelliges Lymphom | |
| ALK-negatives anaplastisches großzelliges Lymphom | ||
| Mammaimplantat-assoziiertes anaplastisches großzelliges Lymphom | ||
| Nodales T-follikuläres-Helfer-Zell-Lymphom (TFH-Lymphom) | Nodales TFH-Zell-Lymphom, angioimmunoblastischer Typ | |
| Nodales TFH-Zell-Lymphom, follikulärer Typ | ||
| Nodales TFH-Zell-Lymphom, NOS | ||
| Andere periphere T-Zell-Lymphome | Peripheres T-Zell-Lymhom, NOS | |
| EBV-positive NK/T-Zell-Lymphome | EBV-positives nodales T- und NK-Zell-Lymphom | |
| Extranodales NK/T-Zell-Lymphom | ||
| EBV-positive T- und NK-Zell-lymphoide Proliferationen und Lymphome der Kindheit | Severe Mosquito Bite Allergy | |
| Hydroa vacciniforme lymphoproliferative Erkrankung | ||
| systemische chronische aktive EBV-Erkrankung | ||
| Systemisches EBV-positives T-Zell-Lymphom der Kindheit | ||
2.5. Stroma-derived Neoplasien und Lymphome
| Stroma-derived Neoplasien und Lymphome | |
|---|---|
| Mesenchymale dendritische Zellneoplasien | Follikuläres dendritisches Zellsarkom |
| EBV-positives inflammatorisches follikuläres dendritisches Zell-Sarkom | |
| Fibroblastischer retikulärer Zelltumor | |
| Myofibroblastischer Tumor | Intranodales palisadiertes Myofibroblastom |
| Milz-spezifische vaskuläre-stromale Tumore | Littoralzellangiom |
| Splenisches Hamartom | |
| Sklerosierende angiomatöse noduläre Transformation der Milz (SART) | |
2.6. Literatur
- Khoury JD et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia. 2022
- Alaggio R et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia. 2022
- Li W. The 5th Edition of the World Health Organization Classification of Hematolymphoid Tumors. In: Li W, editor. Leukemia [Internet]. Brisbane (AU): Exon Publications; 2022
Fachgebiete:
Hämatologie