Plastische Bronchitis

Die plastische Bronchitis ist eine sehr seltene Erkrankung, für die keine verlässlichen populationsbasierten Inzidenz- oder Prävalenzdaten vorliegen. Die Häufigkeit variiert erheblich in Abhängigkeit von der zugrunde liegenden Ätiologie. Am besten untersucht ist die Erkrankung im Kontext der Fontan-Zirkulation bei Patienten mit komplexen angeborenen Herzfehlern. In dieser Population liegt die Prävalenz bei etwa 1 % bis 4 %, wobei eine relevante Unterdiagnostik angenommen wird. Außerhalb der Fontan-Population tritt die plastische Bronchitis überwiegend im Kindes- und Jugendalter auf und ist dann häufig mit schweren infektiösen oder entzündlich-allergischen Atemwegserkrankungen assoziiert, insbesondere mit Mycoplasma-pneumoniae-Pneumonie oder viralen Infektionen (z.B. Influenza). Bei Erwachsenen ist die Erkrankung selten und tritt meist sekundär bei schweren Infektionen, Immunsuppression oder strukturellen Lungenerkrankungen auf.

Die plastische Bronchitis ist kein einheitliches Krankheitsbild, sondern ein Syndrom, bei dem unterschiedliche Grunderkrankungen in eine gemeinsame pathophysiologische Endstrecke münden: die intrabronchiale Bildung einer mechanisch stabilen Cast-Matrix, welche die physiologische mukoziliäre Clearance übersteigt. Pathogenetisch unterscheidet man zwischen:

• einem prädisponierenden Substrat, das die Cast-Bildung begünstigt, und
• einem akuten Trigger, der die tatsächliche Ausgussbildung auslöst.

Prädisponierende Faktoren

Zu den wichtigsten prädisponierenden Bedingungen zählen:

• Lymphatisch-hämodynamische Störungen, insbesondere bei Patienten nach Fontan-Palliation. Chronisch erhöhte zentrale Venendrücke und veränderte transkapilläre Starling-Kräfte führen zu lymphatischer Hypertension, strukturellem Remodeling zentraler Lymphbahnen und pathologischen lymphatischen Abflusswegen in Richtung Lunge.
• Entzündlich-allergische Atemwegserkrankungen, vor allem Asthma bronchiale und eosinophile Entzündungsphänotypen, bei denen eine chronische Schleimhautentzündung, Epithelbarrierestörung und veränderte Mukusrheologie vorliegen.
• Strukturell oder funktionell vorgeschädigte Lunge, etwa nach Frühgeburtlichkeit, bei bronchiektatischen Erkrankungen oder bei seltenen primären Lymphabflussstörungen.

Triggerfaktoren

Als auslösende Faktoren wirken vor allem:

• Infektionen (viral, bakteriell, insbesondere Mycoplasma pneumoniae und Influenza),
• chirurgische oder interventionelle Eingriffe,
• akute Exazerbationen einer bestehenden Atemwegserkrankung.

Unabhängig von der auslösenden Ursache entsteht ein Bronchialcast dann, wenn die Protein-, Fibrin- und/oder Muzinlast im Bronchiallumen die Kapazität der mukoziliären Clearance und des Hustenstoßes übersteigt und das Material durch Koagulation, Gelierung und Polymerisation eine formstabile Matrix bildet. Die resultierenden Ausgüsse passen sich der Anatomie des Bronchialbaums an und können diesen vollständig ausfüllen. Bei den Bronchialcasts handelt es sich nicht um bloße Schleimpfropfen, sondern um komplexe Matrizes aus:

• Fibrin und Fibrinogen,
• Muzinen,
• Plasma- und Lymphproteinen,
• Immunzellen (neutrophile und eosinophile Granulozyten, Makrophagen, Lymphozyten),
• zellulärem Nekrosematerial.

Lymphatische Mechanismen

Bei der Fontan-assoziierten plastischen Bronchitis steht eine systemische lymphatische Dysfunktion im Vordergrund. Chronisch erhöhte Venendrücke führen zu vermehrter Lymphproduktion, Dilatation zentraler Lymphbahnen und Ausbildung abnormaler pulmonaler Lymphflusswege. Moderne bildgebende Verfahren (insbesondere dynamische kontrastverstärkte MR-Lymphangiographie) zeigen häufig einen retrograden oder aberranten lymphatischen Fluss mit direkter Drainage lymphatischer Flüssigkeit in peribronchiale Strukturen oder das Bronchiallumen. Die in die Atemwege gelangende Lymphe ist protein- und fibrinogenreich und fördert intraluminal die Aktivierung der Gerinnungskaskade. Dadurch entsteht eine fibrinbetonte, formstabile Cast-Matrix.

Entzündlich-infektiöse Mechanismen

Bei infektiösen oder entzündlich-allergischen Formen dominiert eine lokale Schleimhautentzündung mit erhöhter mikrovaskulärer Permeabilität. Proteinreiches Plasmaexsudat tritt in das Bronchiallumen über, wo es mit Muzin und zellulärem Material interagiert. Infektionen können zusätzlich direkte Epithelschädigungen, Nekrosen und eine ausgeprägte neutrophile oder eosinophile Entzündungsreaktion verursachen. In diesen Konstellationen finden sich häufig fibrin- und zellreiche Casts, teils mit Nachweis extrazellulärer DNA-Protein-Netzwerke aus neutrophilen oder eosinophilen Granulozyten – sogenannte extrazelluläre "Traps" – welche die mechanische Stabilität der Cast-Matrix weiter erhöhen.

Historische Klassifikation

Die traditionelle Einteilung der plastischen Bronchitis in Typ I (entzündlich, fibrinreich, zellulär) und Typ II (zellarm, überwiegend mucin- oder proteinreich) beschreibt primär die histologische Zusammensetzung der Casts. Sie besitzt jedoch nur begrenzten pathogenetischen Erklärungswert. Während Typ-I-Casts häufiger bei entzündlich-infektiösen Auslösern auftreten und zell- sowie fibrinreich sind, finden sich bei lymphatisch dominierten Formen eher proteinreiche, relativ zellarme Casts. Beide Formen teilen jedoch gemeinsame Endmechanismen der intrabronchialen Fibrin- und Matrixbildung.

Das klinische Erscheinungsbild ist variabel und reicht von milden respiratorischen Symptomen bis zur akuten lebensbedrohlichen Atemwegsobstruktion. Leitsymptom ist der Husten mit Abgang fester, oft weißlicher oder gräulicher, baumartig verzweigter Bronchialcasts. Der Cast-Abgang kann mit einer abrupten Symptomlinderung einhergehen. Weitere Symptome sind:

• Dyspnoe, Giemen oder Stridor,
• thorakales Engegefühl oder pleuritische Schmerzen,
• Hypoxämie bis zur respiratorischen Insuffizienz,
• rezidivierende oder persistierende Atelektasen.

Bei Kindern können akute Erstickungsanfälle auftreten. Der Verlauf ist häufig rezidivierend, insbesondere bei fortbestehender Grunderkrankung.

Die Diagnostik der plastischen Bronchitis dient nicht nur dem Nachweis der Erkrankung, sondern zunehmend auch der pathogenetischen Einordnung, da sich aus dieser unmittelbar therapeutische Konsequenzen ergeben. Insbesondere bei rezidivierenden Verläufen oder bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern ist die Bildgebung heute integraler Bestandteil der ätiologischen Abklärung.

Radiologie

Röntgen-Thorax

Die Thoraxübersichtsaufnahme ist häufig die erste bildgebende Untersuchung, besitzt jedoch nur begrenzte Spezifität. Typischerweise zeigen sich indirekte Zeichen einer endobronchialen Obstruktion, insbesondere segmentale oder lobäre Atelektasen, asymmetrische Transparenzminderungen oder kompensatorische Überblähungen benachbarter Lungenareale. Mediastinale Verlagerungen können bei ausgeprägter Obstruktion auftreten. Ein unauffälliges Röntgenbild schließt eine plastische Bronchitis jedoch nicht aus, insbesondere nicht in frühen Stadien oder bei partieller Obstruktion.

Computertomographie

Die Computertomographie (CT) ist die zentrale Methode zur morphologischen Darstellung der Atemwege und ihrer Obstruktionen. Sie erlaubt eine präzise Lokalisation, Ausdehnungsbeurteilung und Differenzialdiagnose endobronchialer Prozesse. Bei plastischer Bronchitis zeigen sich typischerweise endobronchiale Verdichtungen, die weichgewebsdicht erscheinen, häufig längsverlaufend und verzweigt sind und dem Verlauf des Bronchialbaums folgen. Diese Füllungsdefekte nehmen kein Kontrastmittel auf und lassen sich von vaskulären Strukturen klar abgrenzen. Distal der Obstruktion finden sich postobstruktive Veränderungen wie segmentale oder lobäre Atelektasen, retikuläre Verdichtungen oder Konsolidierungen. In nicht betroffenen Arealen kann es zu Air-Trapping und kompensatorischer Überblähung kommen. Das Verteilungsmuster liefert wichtige ätiologische Hinweise: Während entzündlich-infektiöse Formen häufig fokal oder lobär auftreten, können lymphatisch dominierte Formen ein multilobäres oder wechselndes Befallsmuster zeigen. Die CT erlaubt zwar keine sichere Aussage über die Zusammensetzung der Casts, ist jedoch essenziell zur Einschätzung der Dringlichkeit einer bronchoskopischen Intervention und zum Ausschluss wichtiger Differenzialdiagnosen.

Magnetresonanztomographie

Bei Patienten mit Fontan-Zirkulation oder bei rezidivierender plastischer Bronchitis ohne klaren entzündlich-infektiösen Auslöser ist die Erkrankung häufig Ausdruck einer pathologischen lymphatischen Zirkulation. Diese lässt sich mit konventioneller CT nicht erfassen. Die Magnetresonanztomographie (MRT) ermöglicht hier eine strukturierte Darstellung lymphatischer Stauungs- und Abflussmuster. Hochauflösende, stark T2-gewichtete Sequenzen stellen Flüssigkeit mit hohem Signal dar und erlauben eine anatomische Kartierung lymphatischer Strukturen. Bei plastischer Bronchitis zeigen sich häufig dilatierte mediastinale oder thorakale Lymphgefäße, peribronchiale Flüssigkeitssignale sowie diffuse oder fokale pulmonale Flüssigkeitsansammlungen. Diese Befunde weisen auf eine lymphatische Stauung hin, erlauben jedoch noch keine Aussage über die Flussrichtung oder das Vorliegen aktiver Leckagen.

Die dynamische kontrastverstärkte MR-Lymphangiographie ist derzeit das entscheidende Verfahren zur funktionellen Beurteilung pathologischer Lymphabflusswege. Nach intranodaler Kontrastmittelapplikation können Flussrichtung, Geschwindigkeit und aberrante Abstromwege des lymphatischen Systems zeitlich aufgelöst dargestellt werden. Bei Fontan-assoziierter plastischer Bronchitis finden sich charakteristische Befunde: Hierzu zählen ein retrograder lymphatischer Abstrom in Richtung der Lunge, eine Kontrastmittelanreicherung entlang peribronchialer Strukturen sowie in manchen Fällen ein direkter Übertritt lymphatischer Flüssigkeit in das Lungenparenchym oder das Bronchiallumen. Zusätzlich können alternative oder atypische Abflusswege, etwa über mediastinale oder hepato-pulmonale Kollateralen, identifiziert werden.

Bronchoskopie

Die Bronchoskopie ist der diagnostische Goldstandard und ist in der Akutsituation meist zugleich therapeutisch. Sie ermöglicht den direkten Nachweis der Casts, die sich typischerweise als feste, weißlich-gräuliche, gummiartige Ausgüsse präsentieren, die das Bronchiallumen teilweise oder vollständig ausfüllen und häufig verzweigt sind. Neben der mechanischen Entfernung erlaubt die Bronchoskopie die Beurteilung der Bronchialschleimhaut, die je nach Ätiologie hyperämisch, erosiv oder nekrotisch verändert sein kann. Die histopathologische Untersuchung der entfernten Casts liefert wichtige Hinweise auf ihre Zusammensetzung und unterstützt die pathogenetische Einordnung, ersetzt jedoch nicht die weiterführende bildgebende Abklärung bei Verdacht auf eine lymphatische Genese.

Die Therapie der plastischen Bronchitis orientiert sich am klinischen Schweregrad und am zugrunde liegenden pathogenetischen Mechanismus. Da es sich um ein seltenes Syndrom mit heterogener Ätiologie handelt, existieren keine standardisierten Therapiealgorithmen; in der Praxis ist häufig ein interdisziplinäres Vorgehen erforderlich.

Bei relevanter Atemwegsobstruktion hat die Sicherung der Ventilation Priorität. Abhängig vom Ausmaß der respiratorischen Insuffizienz erfolgen Sauerstoffgabe, nichtinvasive Atemunterstützung oder invasive Beatmung. Zentrale Maßnahme ist die bronchoskopische Entfernung der Bronchialcasts, da sie die mechanische Obstruktion unmittelbar beseitigt. In schweren oder rezidivierenden Fällen können wiederholte Bronchoskopien notwendig sein. Atemphysiotherapie dient der Sekretmobilisation und der Prävention erneuter Retention.

Bei entzündlich-allergischen Formen steht die konsequente Kontrolle der Grunderkrankung im Vordergrund. Insbesondere bei Asthma bronchiale oder eosinophilen Entzündungsphänotypen werden inhalative Glukokortikoide eingesetzt, bei schweren Exazerbationen auch systemisch. Ziel ist die Reduktion der Schleimhautentzündung, der Gefäßpermeabilität und der intrabronchialen Proteinexsudation. Ergänzend können mukolytische oder enzymatische Therapien wie DNase erwogen werden, insbesondere bei zellreichen Casts; die Evidenz hierfür ist jedoch begrenzt. Der Einsatz fibrinolytischer Substanzen, insbesondere inhalatives oder intrabronchiales tPA, ist bei fibrinreichen Casts biologisch plausibel. Die klinische Evidenz ist jedoch inkonsistent, sodass diese Therapie derzeit keinen routinemäßigen Stellenwert besitzt und in ausgewählten Einzelfällen erwogen werden sollte.

Bei infektiösen Formen ist eine gezielte antiinfektive Therapie essenziell. Zusätzlich ist eine frühzeitige bronchiale Clearance von Bedeutung, da sich die Casts hier häufig aus entzündlichem Exsudat, Fibrin und nekrotischem Zellmaterial zusammensetzen. Eine früh durchgeführte Bronchoskopie kann die klinische Dynamik entscheidend beeinflussen.

Lymphatisch dominierte Formen, insbesondere bei Patienten nach Fontan-Palliation, erfordern eine kausale Behandlung der zugrunde liegenden hämodynamischen und lymphatischen Fehlzirkulation. Neben der Optimierung der Fontan-Hämodynamik kommt in spezialisierten Zentren die interventionell-radiologische Embolisation pathologischer lymphatischer Abflusswege als kausale Therapieoption in Betracht, sofern entsprechende Flussanomalien bildgebend nachgewiesen sind. Die selektive Embolisation erfolgt meist mit Lipiodol und N-Butyl-Cyanoacrylat (n-BCA).

Die Prognose der plastischen Bronchitis ist wesentlich von der Ätiologie abhängig. Entzündlich-infektiöse Formen weisen bei rascher Diagnosestellung, effektiver bronchialer Clearance und adäquater Behandlung der Grunderkrankung meist eine günstige Prognose auf, auch wenn Rezidive auftreten können.

Demgegenüber ist die Fontan-assoziierte plastische Bronchitis häufig chronisch-rezidivierend und mit erheblicher Morbidität verbunden. Sie reflektiert eine eingeschränkte Anpassungsfähigkeit der venösen und lymphatischen Zirkulation und tritt nicht selten gemeinsam mit weiteren lymphatischen Komplikationen auf. Fortschritte in der lymphatischen Bildgebung und in interventionellen Therapieverfahren haben die Prognose in den letzten Jahren verbessert, die Langzeitperspektive bleibt jedoch limitiert.