Orbitaspitzensyndrom

Es handelt sich um ein sehr seltenes Syndrom, genaue Inzidenzdaten liegen nicht vor.

Mögliche Ursachen sind:^[1][2]

• traumatisch (kraniofaziale Traumata,⁣ mit oder ohne Fraktur) oder iatrogen (Operationen)
• Entzündungen der Orbita, z.B. bei Orbitalphlegmone, Morbus Basedow, ANCA-assoziierte Vaskulitiden, SLE, Sarkoidose, Tolosa-Hunt-Syndrom, Riesenzellarteriitis, Pseudotumor orbitae
• Infektionen, z.B. der Nasennebenhöhlen
• Neoplasien, Metastasen und andere Raumforderungen
• vaskuläre Ursachen, z.B. Aneurysmen, Fisteln, Sinus-Cavernosus-Thrombose
• orbitale Einblutungen

Es findet sich eine vollständige oder teilweise Kombination aus:

• Ausfall des Nervus opticus
• Oculomotoriusparese
• Trochlearisparese
• Abducensparese
• Ausfall des Nervus ophthalmicus bei ansonsten intaktem Trigeminus

Daraus resultieren folgende Symptome:

• monokuläre Skotome und/oder Visusminderung
• teilweise oder vollständige Ophthalmoplegie (horizontale, vertikale oder torsionelle Diplopie, kompensatorische Kopfhaltung)
• einseitige Mydriasis
• Ptosis
• Ausfall des Cornealreflexes, relativer afferenter Pupillendefekt
• Hypästhesie von Stirn, Oberlid und Nasenrücken, z.T. Schmerzen

Weitere Symptome können je nach Ursache hinzukommen (z.B. Exophthalmus, orbitale/periorbitale Schmerzen, Augenbewegungsschmerz, Fieber).

Neben der neurologischen Untersuchung steht die Ursachendiagnostik im Vordergrund. Dabei kommen z.B. bildgebende Verfahren (cCT oder cMRT), eine Liquorpunktion oder eine Blutuntersuchung auf Entzündungszeichen zum Einsatz.

Abzugrenzen sind:

• Sinus-cavernosus-Syndrom: Nervus opticus und Nervus V2 nicht betroffen
• Fissura-orbitalis-superior-Syndrom: Nervus opticus nicht betroffen

Ferner müssen kombinierte Augenmuskelausfälle anderer Ursache (z.B. bei MS) bedacht werden.

Die Therapie richtet sich nach der Ursache. Aufgrund der Gefahr dauerhafter Schäden des Nervus opticus ist ein schneller Therapiebeginn anzustreben.