Fissura-orbitalis-superior-Syndrom
Synonyme: FOSS, Rochon-Duvigneaud-Syndrom, Syndrom der Fissura orbitalis superior
Englisch: superior orbital fissure syndrome
1. Definition
Als Fissura-orbitalis-superior-Syndrom bezeichnet man einen Symptomkomplex, dem eine kombinierte Läsion der durch die Fissura orbitalis superior hindurchtretenden Hirnnerven (Nervi III, IV, V1 und VI) zugrunde liegt. Der Sehnerv (Nervus II) ist nicht betroffen.
2. Epidemiologie
Es handelt sich um ein sehr seltenes Syndrom, das bislang v.a. in Fallberichten beschrieben wurde. Genaue Inzidenzdaten liegen nicht vor.
3. Ätiologie
Mögliche Ursachen des Syndroms sind:[1][2][3]
- kraniofaziale Traumata, mit oder ohne Fraktur
- Entzündungen der Orbita, z.B. bei Morbus Basedow, ANCA-assoziierte Vaskulitiden, VEXAS-Syndrom, Tolosa-Hunt-Syndrom, Lupus erythematodes, Sarkoidose
- Neoplasien (insbesondere Lymphom und Rhabdomyosarkom)
- Infektionen wie Meningitis, Syphilis, Sinusitis, Herpes zoster, Orbitalphlegmone
- vaskuläre Ursachen: orbitale Einblutungen, arteriovenöse Fistel, Aneurysmen
- Operationen
4. Klinik
Es findet sich eine vollständige oder teilweise Kombination aus:
- Oculomotoriusparese
- Trochlearisparese
- Abducensparese
- Ausfall des Nervus ophthalmicus bei ansonsten intaktem Nervus trigeminus
Daraus resultieren folgende Symptome:
- teilweise oder vollständige Ophthalmoplegie (horizontale, vertikale oder torsionelle Diplopie, kompensatorische Kopfhaltung)
- einseitige Mydriasis
- Ptosis
- Ausfall des Cornealreflexes
- Hypästhesie von Stirn, Oberlid und Nasenrücken, z.T. Schmerzen
- mögliche verminderte Sekretion der ipsilateralen Tränendrüse[4]
Weitere Symptome können je nach Ursache hinzukommen (z.B. Exophthalmus, orbitale oder periorbitale Schmerzen, Augenbewegungsschmerz, Fieber).
5. Diagnostik
Neben der neurologischen Untersuchung steht die Ursachendiagnostik im Vordergrund. Dabei kommen z.B. bildgebende Verfahren (cCT oder cMRT), eine Liquorpunktion oder eine Blutuntersuchung auf Entzündungszeichen zum Einsatz.
6. Differenzialdiagnostik
Abzugrenzen sind:
- Sinus-cavernosus-Syndrom: zusätzliche Läsion des Nervus maxillaris
- Orbitaspitzensyndrom: zusätzliche Läsion des Nervus opticus
Ferner müssen kombinierte Hirnnervenläsionen anderer Art (z.B. bei Miller-Fisher-Syndrom) bedacht werden.
7. Therapie
Die Therapie richtet sich nach der Ursache. Bei traumatischer bzw. operativer Genese liegen Berichte über eine Besserung nach Steroidgabe vor.[5]
8. Literatur
- EyeWiki – Superior Orbital Fissure Syndrome, abgerufen am 26.02.2024
9. Quellen
- ↑ Ackermann et al.: "AllEx - Alles fürs Examen", Kapitel "Kombinierte Hirnnervenläsionen". 2., überarbeitete Auflage. Thieme Verlag, Stuttgart, 2014.
- ↑ Myint et al.: "Recurrent superior orbital fissure syndrome associated with VEXAS syndrome" Jornal of Ophthalmic Inflammation and Infection, 2023.
- ↑ Goyal et al.: "Orbital apex disorders: Imaging findings and management" The Neuroradiology Journal, 2018.
- ↑ Rai S, Rattan V. Traumatic superior orbital fissure syndrome: Review of literature and report of three cases. Natl J Maxillofac Surg. 2012 Jul;3(2):222-5. doi: 10.4103/0975-5950.111392. PMID: 23833505; PMCID: PMC3700164.
- ↑ Haldar R, et al.: "Trigeminocardiac reflex preceding development of postoperative superior orbital fissure syndrome" Asian Journal of Neurosurgery, 2017.