Okulomotoriusparese

Die Okulomotoriusparese ist eine eher seltene Erkrankung. Die jährliche Inzidenz wird mit etwa 4 Fällen pro 100.000 Einwohnern beziffert. Männer und Frauen sind in etwa gleich häufig betroffen. Der Altersgipfel liegt bei über 60 Jahren.^[1] Etwa jede dritte Augenmuskellähmung beruht auf einer Schädigung des Nervus oculomotorius.

Die Ursachen der Okulomotoriusparese können verschieden sein:

• Zentrale Parese durch Ausfall des Hirnnervenkerns des Nervus oculomotorius (Nucleus nervi oculomotorii) bei Hirnstamminfarkten oder Blutungen im Bereich des Hirnstamms.
• Mechanische Kompression des Nerven, z.B. durch ein Aneurysma der Arteria communicans posterior, eine Hirndruckerhöhung (Clivuskanten-Syndrom), eine AV-Fistel oder eine Raumforderung im Bereich des Sinus cavernosus
• Neuropathie bei Stoffwechselerkrankungen (Diabetes mellitus) oder Autoimmunerkrankungen des Nervengewebes (z.B. Guillain-Barré-Syndrom, Myasthenia gravis, Miller-Fisher-Syndrom, Lambert-Eaton-Syndrom)
• Entzündungen im Verlauf des Nerven, z.B. bei Sarkoidose, infektiöser Sinusthrombose oder basaler Meningitis
• idiopathisch

Bei der kompletten Okulomotoriusparese sind durch den vollständigen Ausfall des Nervus oculomotorius alle von ihm versorgten inneren und äußeren Augenmuskeln betroffen. Es kommt zur Ophthalmoplegia totalis. Dabei funktionieren nur noch der Musculus rectus lateralis und der Musculus obliquus superior.

Die Symptome der kompletten Okulomotoriusparese sind durch diesen Totalausfall gekennzeichnet und bestehen aus einer Störung der Akkommodation, einer Störung der Pupillenreaktion, einer Mydriasis und einer Ptosis. Klinisch imponiert die komplette Okulomotoriusparese dadurch, dass das betroffene Augen nach unten und außen gerichtet ist.

Die komplette Okulomotoriusparese ist am häufigsten vaskulär oder entzündlich bedingt. Wenn die Kerne des Nervus oculomotorius geschädigt werden, wird ebenfalls eine Ophthalmoplegia totalis beobachtet. Da der Kern zum Musculus levator palpebrae unpaar angelegt ist, wird eine beidseitige Ptosis beobachtet.

Die partielle Parese des Nervus oculomotorius unterteilt sich klinisch noch einmal in eine Schädigung der äußeren oder inneren Nervenfasern, die zu einer Ophthalmoplegia interna bzw. externa führt.

Eine mechanische Kompression des Nerven führt zuerst zu einer Schädigung der Fasern, die im äußeren Bereich des Nervus oculomotorius verlaufen. Dabei handelt sich um die Nervenfasern, die zur inneren Augenmuskulatur ziehen. Die Schädigung führt daher zur Lähmung der inneren Augenmuskeln (Ophthalmoplegia interna) auf der betroffenen Seite, die durch eine Mydriasis, eine Pupillenstarre und Akkommodationsstörungen imponiert. Eine Augenfehlstellung tritt nicht auf.

Eine Ischämie (z.B. durch eine diabetische Mikroangiopathie) führt zunächst zu einer Schädigung der inneren Nervenfasern des Nervus oculomotorius, welche die äußeren Augenmuskeln versorgen. Sie macht sich durch eine Ophthalmoplegia externa bemerkbar, bei der die Beweglichkeit des Bulbus eingeschränkt ist.

Bei geradem Blick steht der Bulbus auf der betroffenen Seite nach außen und unten, da der Musculus rectus lateralis und der Musculus obliquus superior die einzigen noch funktionierenden Augenmuskeln sind. Weiter beobachtet man ein herabhängendes Oberlid (Ptosis), aufgrund der Lähmung des Musculus levator palpebrae superioris. Die Patienten klagen auch über Doppelbilder (Diplopie). In diesem Fall spricht man vom Lähmungsschielen.

In der Diagnostik der Okulomotoriusparese ist insbesondere die Prüfung der Blickrichtung essentiell. Dabei wird mit einfachem Verfahren geprüft, ob der Patient den acht Blickrichtungen folgen kann, indem man ihn auffordert dem bewegenden Finger des Untersuchers nachzuschauen ohne dabei den Kopf zu bewegen. Es kann statt dem Finger auch ein Stift oder Stab verwandt werden.

Durch die Kombination der Augenmuskeln sind die Bewegung des Auges nach oben und nach unten weniger aussagekräftig als die gezielten Bewegungen nach rechts, links, rechts oben, rechts unten, links oben und links unten. Ist nun eine der Blickrichtungen nicht möglich, kann ein Umkehrschluss auf den zugrundeliegenden gestörten Augenmuskel und damit den gestörten Nerven gezogen werden.

Die Reaktion der Pupillen prüft man bei direkter Beleuchtung mit Hilfe einer kleinen Lichtquelle und Beobachtung der Pupillenverengung.

Wenn die Ursache nicht eindeutig bestimmt werden kann, sollte ein MRT angefertigt werden. Je nach Befund sind dann ggf. weitere Untersuchungen (z.B. Angiographie) notwendig.

Als Differentialdiagnose kommt unter anderem eine endokrine Orbitopathie in Frage.

Wenn eine Grunderkrankung vorliegt, sollte diese behandelt werden. Ansonsten ist die Therapie symptomatisch. Zur Vermeidung der Doppelbilder kann das betroffene Auge abgedeckt werden. Weiterhin ist der Einsatz von Prismenfolien möglich. Je nach Ausmaß der Lähmung kann auch eine Operation mit Korrektur des Sehfehlers erfolgen.