Tolosa-Hunt-Syndrom

Das Tolosa-Hunt-Syndrom, kurz THS, ist eine idiopathische Entzündung im Bereich der Orbitaspitze und des Sinus cavernosus, die schmerzhafte Augenmuskelparesen verursacht.

• ICD10-Code: H49.8
• ICD11-Code: 8A85

Dem THS liegt eine granulomatöse Entzündung des Sinus cavernosus sowie der posterioren Anteile der Orbita unbekannter Genese zugrunde.

In der Literatur werden die Begriffe Tolosa-Hunt-Syndrom und Orbitaspitzensyndrom teilweise synonym verwendet, jedoch können einem Orbitaspitzensyndrom auch andere, nicht entzündliche Ursachen zugrunde liegen (z.B. Raumforderungen).

Initial treten entzündungsbedingte periorbitale Schmerzen auf, gefolgt von Paresen aller durch die Wand des Sinus cavernosus ziehenden Hirnnerven (III, IV, VI)

• Okulomotoriusparese
• Trochlearisparese
• Abducensparese

mit der Folge einer Ophthalmoplegia totalis. Je nach Befallsmuster sind auch Sensibilitätsstörungen im Innervationsgebiet von V1 und/oder V2 sowie Sehstörungen bei Befall des Nervus opticus möglich. Abhängig von den mitbetroffenen Nerven ergibt sich so das klinische Bild eines Sinus-cavernosus-Syndroms, eines Fissura-orbitalis-superior-Syndroms oder eines Orbitaspitzensyndroms.

Das THS remittiert innerhalb weniger Wochen spontan, Rezidive sind jedoch häufig.

Bei THS handelt sich um eine Ausschlussdiagnose, deshalb sind eine gründliche Anamnese, eine vollständige neurologische Untersuchung und bildgebende Verfahren wie eine MRT zur Diagnosestellung entscheidend. Darüber hinaus können weitere Untersuchungen erforderlich sein, um andere Ursachen für die Beschwerden sicher auszuschließen.^[1]

Die Therapie erfolgt mittels hoch dosierter, intravenöser Gabe von Kortikosteroiden. Zudem kann eine immunsuppressive Behandlung notwendig sein. Physiotherapie kann bei der Reduktion der Muskelschwäche sowie bei der Wiederherstellung der Augenbeweglichkeit unterstützen.^[1]