Nekrobiotisches Xanthogranulom
Englisch: necrobiotic xanthogranuloma
1. Definition
Das nekrobiotische Xanthogranulom ist eine sehr seltene Neubildung unklarer Ursache. Es zählt zu den Nicht-Langerhanszell-Histiozytosen.
2. Epidemiologie
Das durchschnittliche Erkrankungsalter ist das 6. Lebensjahrzehnt, wobei das nekrobiotische Xanthogranulom in jedem Alter auftreten kann. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.
3. Ätiopathogenese
Die genaue Ursache des nekrobiotischen Xanthogranuloms ist derzeit (2021) unklar. Es ist gekennzeichnet als infiltrierend und destruierend wachsende Läsion, die in ca. 80 % d.F. mit einer monoklonalen Gammopathie assoziiert ist. Das Paraprotein, meist monoklonales IgGκ oder -λ, geht vermutlich eine Komplexbildung mit Lipoproteinen ein. Diese Komplexe werden dann phagozytiert und in der Haut abgelagert. Die Blutfette sind dabei normwertig.
4. Klinik
Anfänglich zeigen sich multiple, disseminierte oder gruppierte, derb-elastische, rötliche bis violette Papeln und Knoten. Diese konfluieren zu scharf umschriebenen Plaques mit gelblichem, xanthomatösem Aspekt und einer Größe von bis zu 25 cm. Das Zentrum der Plaques kann ulzerieren oder atrophieren und Teleangiektasien aufweisen. Meist führen die Effloreszenzen zu keinen Symptomen, können aber auch mit brennenden Schmerzen einhergehen.
Die häufigste Lokalisation ist periorbital (85 %), seltener Stamm, Extremitäten und z.T. auch die Mundschleimhaut. In ca. 20 % d.F. liegt eine Organbeteiligung (u.a. Hepatomegalie) vor. Mögliche ophthalmologische Komplikationen sind Konjunktivitis, Keratitis, Uveitis und Iritis bis hin zur Erblindung.
Das nekrobiotische Xanthogranulom verläuft meist chronisch und kann in ein multiples Myelom übergehen.
5. Diagnostik
5.1. Pathohistologie
Das nekrobiotische Xanthogranulom durchsetzt sowohl die Dermis als auch die Subkutis. Es finden sich atypische Riesenzellen vom Fremdkörpertyp und Touton-Typ. In den Granulomen kommen Lipidablagerungen (v.a. Cholesterinkristalle) vor. Typisch ist eine xanthogranulomatöse Pannikulitis (Touton-Zellen-Pannikulitis). Häufig werden auch lymphoide Zellen und Infiltrate aus perivaskulären Plasmazellen beobachtet. Das Infiltrat ist positiv für CD15, CD4 und CD68 sowie negativ für CD1a und S-100.
5.2. Labor
In 80 % d.F. lässt sich eine Paraproteinämie, in 40 % eine Kryoglobulinämie nachweisen. Die BSG ist oft erhöht. Weiterhin bestehen eine Neutropenie, eine Leukopenie und eine Verminderung von Komplementfaktor C4.
6. Differenzialdiagnosen
7. Therapie
Prednisolon (20-40 mg/d p.o.) oder Chlorambucil (2-6 mg/d p.o.) können zur Rückbildung der Hautveränderungen und der Paraproteinämie führen. In Einzelfällen kommen Thalidomid, Lenalidomid, Radiatio und Plasmapherese zum Einsatz.
Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.