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Membranlipidsynthese

1 Definition

Unter dem Begriff Membranlipidsynthese werden Reaktionen zusammengefasst, die zu der Synthese der Membranlipide, zu denen Phosphoglyceride, Sphingolipide und Cholesterin und seine Derivate gehören, führen. Die Synthese läuft vorwiegend im glatten Endoplasmatischem Retikulum ab. Einige Enzyme sind in mitochondrialen Membranen lokalisiert.

2 Synthese

2.1 Phosphoglyceride

Zu den Phosphoglyceriden, die am Aufbau von Zellmembranen beteiligt sind, gehören hauptsächlich Phosphatidylcholin, Phosphatidylserin, Phosphatidylethanolamin und Phosphatidylinositol.

Substrat der Synthese der Phosphoglyceride ist das Glycerin-3-Phosphat, das durch Reduktion von Dihydroxyacetonphosphat oder durch Phosphorylierung von Glycerin entsteht.

Glycerin-3-Phosphat reagiert mit Acyl-CoA zu Lysophosphatidat, welches durch eine weitere Acylierung in Phosphatidat umgewandelt wird, das ebenfalls Zwischenprodukt bei der Synthese von Triacylglycerinen ist. Katalysiert werden diese Reaktionen von der Glycerinphosphat-Acyl-Transferase. Die Fettsäure an C1 ist häufig gesättigt, die an C2 meistens ungesättigt.

Für die Neusynthese von Phosphoglyceriden muss das Phosphatidat aktiviert werden. Dabei reagiert Phosphatidat mit Cytidintriphosphat (CTP) zu CDP-Diacylglycerin. Angetrieben wird diese Reaktion durch die Hydrolyse von Pyrophosphat.

2.1.1 Phosphatidylserin

Durch Reaktion von CDP-Diacylglercin mit Serin entsteht Phosphatidylserin.

2.1.2 Phosphatidylethanolamin und Phosphatidylcholin

Phosphatidylethanolamin und Phosphatidylcholin können ausgehend vom Phosphatidylserin synthetisiert werden: Phosphatidylethanolamin entsteht in Bakterien durch Decarboxylierung. Wird danach noch dreifach methyliert, entsteht Phosphatidylcholin.

Säugetiere können zur Synthese von Phosphatidylcholin ebenfalls das Cholin aus der Nahrung nutzen. Dabei kommt es zunächst zur Phosphorylierung von Cholin durch ATP, wobei Phosphorylcholin entsteht. Die folgende Reaktion mit CTP lässt CDP-Cholin entstehen. Durch Übertragung der Phosphorylcholineinheit auf Diacylglycerin entsteht Phosphatidylcholin.

2.1.3 Phophatidylinositol

Durch Reaktion von Inositol mit CDP-Diacylglycerin entsteht Phosphatidylinositol.

2.2 Sphingolipide

Während für die Synthese der Phosphoglyceride Phosphatidat benötigt wird, ist Sphingosin das Rückgrat der Sphingolipide.

2.2.1 Ceramide

Die Reaktion von Sphingosin mit Acyl-CoA führt zur Entstehung von Ceramid.

2.2.2 Sphingomyelin

Die Reaktion von Ceramid mit Phosphatidylcholin unter Abspaltung von DAG führt zu Sphingomyelin, welches in der Myelinscheide von Nerven zu finden ist.

2.2.3 Cerebroside

Durch Reaktion von Ceramid mit einem aktivierten UDP-Zucker (Glucose oder Galactose) entstehen Cerebroside. Man findet sie im ZNS.

2.2.4 Ganglioside

In den Gangliosiden ist ein Oligosaccharid mit Ceramid verbunden. Ganglioside kommen häufig in der grauen Substanz des Nervensystems vor.

2.3 Cholesterin

Die Synthese des Cholesterins ist im Artikel zum Cholesterin dargestellt.

3 Klinik

Normalerweise kommt es zu einem kontinuierlichen Abbau von Gangliosiden in den Lysosomen. Ist dieser Abbau gestört, kommt es noch vor der Vollendung des ersten Lebensjahres zu Schwäche und einer verzögerten psychomotorischen Entwicklung. Geistige Retardiertheit und Blindheit folgen im zweiten Lebensjahr und Kinder, die unter dieser als Tay-Sachs-Krankheit bezeichneten Störung des Gangliosidabbaus leiden, sterben noch vor Erreichen des dritten Lebensjahres. Die Ursache dieser Krankheit liegt in einem Fehlen oder einer Störung des Enzyms beta-N-Acetylhexosaminidase. Die Krankheit wird autosomal rezessiv vererbt.

Fachgebiete: Biochemie

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