EVALI

EVALI, kurz für E-Zigaretten- oder Vaping-assoziierte Lungenerkrankung, bezeichnet inhalative Lungenschäden, die durch elektronische Zigaretten verursacht werden.

Elektronische Zigaretten (E-Zigaretten, E-Vaporizer, Vapes) erhitzen eine Flüssigkeit, die Nikotin (electronic nicotine delivery system, ENDS), Cannabinoide wie Tetrahydrocannabinol oder Cannabidiol ("Dabbing") enthalten. Der Benutzer inhaliert das erzeugte Aerosol.

Die Zahl der Nutzer von E-Zigaretten im Jahr 2018 wird auf ca. 41 Millionen geschätzt. Die Häufigkeit von EVALI bei Nutzern elektronischer Zigaretten ist derzeit (2024) unklar. Bis Anfang 2020 wurden in den USA fast 3.000 Fälle von Krankenhausaufenthalten mit 67 bestätigten Todesfällen gemeldet. Meist wurden sowohl Nikotin- als auch Cannabinoidprodukte verwendet.

EVALI tritt insbesondere in den USA auf. In Europa wurde bisher nur von wenigen Fälle berichtet.

Die genaue Ursache für EVALI ist derzeit (2024) unklar. Obwohl Vaping-Produkte legal erworben werden können, werden auch häufig Schwarzmarkt- und selbst hergestellte Vaping-Mischungen verwendet. Infolgedessen sind die genauen Bestandteile von Dampflösungen oft unbekannt und können Verunreinigungen enthalten. Die variablen Vaping-Geräte und -Mischungen sowie die patientenspezifischen Reaktionen erschweren die Untersuchung der biologischen Auswirkungen des Vapings und der verursachten Lungenschäden.

Vermutlich wird EVALI durch eine chemische Exposition gegenüber bestimmten Inhaltsstoffen verursacht. In den meisten beschriebenen Fällen handelte es sich um Vaping-Produkte, die Vitamin-E-Acetat enthalten, das als Verdickungsmittel bei der Herstellung illegaler tetrahydrocannabinolhaltiger Vapes verwendet wurde.

Meist treten eine Woche nach Konsum unspezifische Beschwerden wie Dyspnoe, Husten, Thoraxschmerzen, Müdigkeit, subjektives Fieber und Schüttelfrost auf. Auch gastrointestinale Symptome wie Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö oder Bauchschmerzen sind beschrieben. In schweren Fällen kommt es zu progredienter Hypoxämie bis hin zu einem akuten Atemversagen (ARDS).

Bei EVALI handelt es sich um eine Ausschlussdiagnose. Neben der Anamnese und körperlichen Untersuchung sind bildgebende Verfahren entscheidend. Bei der Laboruntersuchung zeigt sich typischerweise eine Leukozytose bzw. Neutrophilie. Im Lungenfunktionstest kann eine Abnahme der Diffusionskapazität auffallen.

6.1. Pathologie

Die häufigsten pathohistologischen Schädigungsmuster sind:

• diffuser Alveolarschaden (DAD)^[1]
• organisierende Pneumonie (OP)^[2]

Seltenere Muster sind:

• exogene Lipidpneumonie^[3][4]
• akute eosinophile Pneumonie^[5][6]
• diffuse alveoläre Hämorrhagie (DAH)^[7]
• RB-ILD^[8]
• Hypersensitivitätspneumonitis (HP)^[9]
• Giant Interstial Pneumonia (GCP, Riesenzellpneumonie)

6.2. Radiologie

Im Röntgen-Thorax fallen unspezifische bipulmonale Verschattungen auf. Die Methode der Wahl ist die CT-Thorax. Dabei finden sich meist diffuse bilaterale Milchglastrübungen, die oft basal betont sind. Teilweise zeigt sich eine subpleurale oder lobuläre Aussparung. Spezifische Muster sind:

• diffuser Alveolarschaden: abhängige Milchglastrübungen und Konsolidierungen (in akuter/exsudativer Phase), Retikulationen und Traktionsbronchiektasen (in proliferativer Phase)
• organisierende Pneumonie: periphere oder perilobuläre Milchglastrübungen und/oder Konsolidierung, teilweise Atoll-Zeichen. Häufig Aussparung paramediastinal, subpleural und lobulär.
• exogene Lipidpneumonie: basal dominante Milchglastrübungen, Noduli ggf. mit Tree-in-Bud-Muster, Crazy Paving.
• akute eosinophile Pneumonie: Milchglastrübungen und Konsolidierungen, oft verdickte Interlobulärsepten und Pleuraergüsse.
• diffuse alveoläre Hämorrhagie: zentrilobuläre Milchglastrübungen, Noduli und/oder Konsolidierungen mit subpleuraler Aussparung, im Verlauf verdickte Interlobulärsepten
• RB-ILD: Oberlappen-betonte zentrilobuläre Milchglasherde
• Hypersensitivitätspneumonitis: Oberlappen-betonte zentrilobuläre Milchglasherde, abhängige konfluierende Milchglastrübungen, Mosaikmuster
• Interstitielle Riesenzellpneumonie: Fibrose mit peripheren Retikulationen, Milchglastrübungen und Traktionsbronchiektasien

6.3. Diagnosekriterien

Vorgeschlagene Diagnosekriterien sind:^[10]

• Verwendung einer E-Zigarette innerhalb von 90 Tagen vor dem Auftreten der Symptome
• pulmonale Verschattungen bzw. Verdichtungen im Röntgenbild oder in der CT
• keine pulmonale Infektion (nachgewiesen z.B. durch Panel gegen respiratorische Viren, Influenza-PCR oder -Schnelltest, Urin-Antigene von Streptococcus pneumoniae und Legionella spp., Sputum-Kultur, bronchoalveoläre Lavage, Blutkultur usw.)
• keine Hinweise auf eine andere plausible Diagnose (z.B. kardiale, rheumatologische oder neoplastische Prozesse)

Unter Glukokortikoiden kommt es meist zu einer klinischen Besserung der Symptome.

• Blount BC et al. Lung Injury Response Laboratory Working Group. Vitamin E Acetate in Bronchoalveolar-Lavage Fluid Associated with EVALI. N Engl J Med. 2020
• Kligerman S et al. Radiologic, Pathologic, Clinical, and Physiologic Findings of Electronic Cigarette or Vaping Product Use-associated Lung Injury (EVALI): Evolving Knowledge and Remaining Questions. Radiology. 2020
• Christiani DC. Vaping-Induced Acute Lung Injury. N Engl J Med. 2020
• Maddock SD et al. Pulmonary Lipid-Laden Macrophages and Vaping. N Engl J Med. 2019
• Henry TS et al. Imaging of Vaping-Associated Lung Disease. N Engl J Med. 2019
• Itoh M et al. Lung injury associated with electronic cigarettes inhalation diagnosed by transbronchial lung biopsy. Respirol Case Rep. 2017
• Artunduaga M, et al. Pediatric Chest Radiographic and CT Findings of Electronic Cigarette or Vaping Product Use-associated Lung Injury (EVALI). Radiology. 2020
• Kalininskiy A et al. E-cigarette, or vaping, product use associated lung injury (EVALI): case series and diagnostic approach. Lancet Respir Med. 2019
• Chidambaram AG et al. Clinical and radiological characteristics of e-cigarette or vaping product use associated lung injury. Emerg Radiol. 2020