Chronische idiopathische Lungenfibrose (Hund)

Als chronische idiopathische Lungenfibrose bezeichnet man eine seltene Lungenerkrankung bei bestimmten Hunderassen, die mit gravierenden Symptomen und ungünstiger Prognose einhergeht.

Die chronische idiopathische Lungenfibrose betrifft vorwiegend West Highland White Terrier (WHWT) mittleren und höheren Alters sowie andere junge bis mittelalte Tiere der Terrier-Rassen (z.B. Staffordshire Bullterrier und Scottish Terrier).

Mögliche Ursachen einer idiopathischen Lungenfibrose sind Bindegewebserkrankungen, die in Folge von Reaktionen auf infektiöse, allergische oder toxische Noxen entstehen. Zusätzlich können chronische Mikroaspirationen sowie immunologische Systemerkrankungen zur klinischen Erkrankung führen.

Beim WHWT scheint zusätzlich ein Ungleichgewicht zwischen Kollagenablagerung und Degradation extrazellulärer Matrix ursächlich zu sein. Aufgrund der Rassehäufung sowie des gelegentlich vermehrten familiären Auftretens ist von einer genetischen Komponente auszugehen.

Im Rahmen der Erkrankung kommt es zu exzessiven Kollagenablagerungen im interstitiellen Bindegewebe der Lunge. Die begleitenden entzündlichen Veränderungen fallen häufig nur mild aus, weshalb die idiopathische Lungenfibrose meist den chronischen Pneumonien zugerechnet wird.

Betroffene Hunde leiden an unterschiedlich stark ausgeprägter Tachypnoe bei geringer Atemtiefe (restriktives Atemmuster aufgrund verminderter Dehnbarkeit der Lunge). Infolgedessen kommt es zu Bewegungsintoleranz mit v.a. inspiratorisch betonter Dyspnoe, die sich meist über einen längeren Zeitraum einstellt und progressiv schlechter wird.

Viele Tiere werden erst in fortgeschrittenem Stadium klinisch vorstellig, da ihre Leistungsintoleranz häufig dem Alter oder anderen Erkrankungen (chronische Bronchitiden oder Herzerkrankungen) zugeteilt wird. In diesen Fällen besteht in der Regel schon eine ausgeprägte Atemnot, die bereits in Ruhe mit Maulatmung und Zyanose einhergeht. Während trockener Husten hauptsächlich im frühen Krankheitsstadium beobachtet wird, zeigen eine Mehrzahl der Patienten auskultatorisch wahrnehmbare und vorwiegend end-inspiratorisch trockene Rassel- bzw. Knistergeräusche. Durch Adipositas werden die Symptome deutlich verstärkt.

Als Folge der schweren und chronischen Hypoxie entwickelt sich bei einigen Tieren eine pulmonale Hypertonie mit Rechtsherzhypertrophie (Cor pulmonale).

• chronische Bronchitiden

Die Verdachtsdiagnose wird anhand der Befunde, der Rasse und der Anamnese gestellt. Eine Diagnosesicherung kann durch die histologische Bestätigung der septalen und interstitiellen Fibrose sowie der Pneumozytenhyperplasie in entnommenen Gewebeproben erfolgen (z.B. mittels Thorakotomie oder Thorakoskopie). Aufgrund der möglichen Komplikationen wird jedoch deutlich häufiger eine Computertomographie durchgeführt. Typische Befunde sind:

• Milchglastrübung, insbesondere in den kaudodorsalen Lungenabschnitten
• peribronchiale und subpleurale Verdichtungen
• Traktionsbronchiektasie in fortgeschrittenen Krankheitsfällen

Die Blutuntersuchung ist häufig unauffällig. In fortgeschrittenen Stadien kann neben dem Hämatokrit auch die Erythrozytenzahl erhöht sein (absolute Polyzythämie infolge Hypoxämie). In der arteriellen Blutgasanalyse ist bei normalem oder erniedrigten Kohlendioxidwert der Sauerstoffpartialdruck vermindert. Röntgenologisch zeigt sich eine diffuse oder disseminierte milde bis stark ausgeprägte interstitielle Zunahme der Lungendichte. Hinzu kommen eine unterschiedlich stark ausgeprägte Bronchialzeichnung sowie schwach angedeutete Luftbronchogramme. Mitunter sind auch fleckige Areale mit alveolärer Zeichnung ersichtlich. Manchmal zeigt sich auch ein honigwabenartiges interstitielles Muster.

Zusätzlich können noch folgende Untersuchungen durchgeführt werden:

• Echokardiographie: Rechtsherzvergrößerung, Regurgitationsgeschwindigkeit an der Trikuspidalklappe (indirekte Bestimmung des Pulmonalarteriendrucks)
• Bronchoskopie inkl. Zytologie der BAL-Flüssigkeit: geringgradige Hinweise auf Entzündung (Zellzahl, Makrophagen und neutrophile Granulozyten erhöht)
• spezifische Biomarker (Endothelin-1, Chemokine)

Eine Kausaltherapie ist derzeit (2022) nicht verfügbar. In der Literatur finden unterschiedliche Wirkstoffe Einsatz, u.a. Glukokortikoide, Azathioprin, Cyclophosphamid, Colchicin, Bronchodilatatoren, für die jedoch keine wissenschaftlichen Untersuchungen vorliegen. Im klinischen Alltag wird oft Prednisolon (2 mg/kgKG 2x täglich) gegeben – häufig jedoch ohne Erfolg.

Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.

Aufgrund des progressiven Verlaufs ist die Langzeitprognose ungünstig. Die mittlere Überlebenszeit beträgt 18 Monate. Plötzliche Todesfälle sind möglich.

• Kohn B, Schwarz G (Hrsg.). 2017. Praktikum der Hundeklinik. 12., aktualisierte Auflage. Stuttgart: Enke Verlag in Georg Thieme Verlag KG. ISBN: 978-3-13-219961-3