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Synonyme: Urtikariavaskulitis, Anti-C1q-Vaskulitis, hypokomplementämisches Urtikariavaskulitis-Syndrom
Die hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis, kurz HUVS, ist eine seltene Vaskulitis der kleinen Blutgefäße, die typischerweise mit Urtikaria und Komplementerniedrigung einher geht.
Bei der hypokomplementämischen urtikariellen Vaskulitis kommt es zu einer Immunkomplexbildung. Möglicherweise führt diese über eine Komplementkaskade zu einer Mastzelldegranulation. Diese könnte dann, über eine Weitstellung der Gefäße und eine Entzündungsreaktion, für die typischen Symptome verantwortlich sein. Pathohistologisch wird die HUVS als leukozytoklastische Vaskulitis (LcV) eingeordnet.
Die genaue Ursache der hypokomplementämischen urtikariellen Vaskulitis ist unbekannt. Die HUVS ist in bis zu 50% der Fälle mit einem Lupus erythematodes (LE) assoziiert.
Die Lungenbeteiligung ist die häufigste zum Tode führende Komplikation der Erkrankung
Weitere Untersuchungen richten sich nach den Organmanifestationen und umfassen z.B. Röntgenthorax, Echokardiografie, Sonografie des Abdomen oder Lungenfunktionsuntersuchung. Klassischerweise sollte eine Urinuntersuchung erfolgen, um eine Nierenbeteiligung auszuschließen.
Bei alleiniger Hautbeteiligung kommen Antihistaminika zum Einsatz. Diese dienen der Therapie des Juckreizes (Pruritus). In der Regel werden zusätzlich Glukokortikoide (z.B. Prednisolon) benötigt. Diese werden zur Therapie der Immunkomplexbildung eingesetzt. Weitere zum Einsatz kommende Immunsupressiva sind:
Außerdem kann die Plasmapherese zur Reduktion der Immunkomplexe angewandt werden. Dapson kann zusammen mit Glukokortikoiden und einem Immunsupressivum als Tripletherapie zum Einsatz kommen.
Tags: Immunkomplex, Komplement, Urtikaria, Vaskulitis
Fachgebiete: Dermatologie, Immunologie, Rheumatologie
Diese Seite wurde zuletzt am 21. Dezember 2016 um 22:03 Uhr bearbeitet.
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