Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis

Synonyme: Urtikariavaskulitis, Anti-C1q-Vaskulitis, hypokomplementämisches Urtikariavaskulitis-Syndrom

1 Definition

Die hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis, kurz HUVS, ist eine seltene Vaskulitis der kleinen Blutgefäße, die typischerweise mit Urtikaria und Komplementerniedrigung einher geht.

2 Hintergrund

Bei der hypokomplementämischen urtikariellen Vaskulitis kommt es zu einer Immunkomplexbildung. Möglicherweise führt diese über eine Komplementkaskade zu einer Mastzelldegranulation. Diese könnte dann, über eine Weitstellung der Gefäße und eine Entzündungsreaktion, für die typischen Symptome verantwortlich sein. Pathohistologisch wird die HUVS als leukozytoklastische Vaskulitis (LcV) eingeordnet.

3 Ätiologie

Die genaue Ursache der hypokomplementämischen urtikariellen Vaskulitis ist unbekannt. Die HUVS ist in bis zu 50% der Fälle mit einem Lupus erythematodes (LE) assoziiert.

4 Klinik

4.1 Haut und Bewegungsapparat

• Chronische Urtikaria
• Leukozytoklastische Vaskulitis
• Arthritis und Arthralgien bis zur Gelenkdefomität

4.2 Auge

• Uveitis
• Episkleritis

4.3 Niere

• Glomerulonephritis
• Proteinurie
• Hämaturie
• Nierenversagen

4.4 Lunge

• Dyspnoe
• Husten (mit und ohne Blutbeimengung)
• Pleuraerguss
• COPD

Die Lungenbeteiligung ist die häufigste zum Tode führende Komplikation der Erkrankung

4.5 Abdomen

• Durchfall
• Erbrechen
• Nausea
• Hepatomegalie
• Splenomegalie
• Serositis

4.6 Herz-Kreislauf-System

• Herzklappenbeteiligung
• Angioödem bei Beteiligung tiefer liegender Gefäße

5 Diagnose

5.1 Hauptkriterien

• Chronische Urtikaria
• Hypokomplementämie (v.a. C3/C4)

5.2 Nebenkriterien

• Arthralgie oder Arthritis
• Leukozytoklastische Vaskulitis (Hautbiopsie)
• Uveitis
• Episkleritis
• Glomerulonephritis
• Adominelle Schmerzen
• Anti-C1q-Ak positiv

5.3 Labordiagnostik

• Anti-C1q-Ak positiv
• ANA ggf. positiv (unspezifisch)

Weitere Untersuchungen richten sich nach den Organmanifestationen und umfassen z.B. Röntgenthorax, Echokardiografie, Sonografie des Abdomen oder Lungenfunktionsuntersuchung. Klassischerweise sollte eine Urinuntersuchung erfolgen, um eine Nierenbeteiligung auszuschließen.

6 Differentialdiagnose

• SLE und andere Kollagenosen
• Chronische Urtikaria ohne Vaskulitis
• Paraneoplastisches Syndrom mit Urtikaria
• Medikamenteninduzierte Urtikaria
• Muckle-Wells-Syndrom
• Cogan-Syndrom
• Schnitzler-Syndrom
• AHA-Syndrom
• Kryoglobulinämie

7 Therapie

Bei alleiniger Hautbeteiligung kommen Antihistaminika zum Einsatz. Diese dienen der Therapie des Juckreizes (Pruritus). In der Regel werden zusätzlich Glukokortikoide (z.B. Prednisolon) benötigt. Diese werden zur Therapie der Immunkomplexbildung eingesetzt. Weitere zum Einsatz kommende Immunsupressiva sind:

• Azathioprin
• Methotrexat
• Mycophenolat-Motefil
• Cyclophosphamid
• Cyclosporin

Außerdem kann die Plasmapherese zur Reduktion der Immunkomplexe angewandt werden. Dapson kann zusammen mit Glukokortikoiden und einem Immunsupressivum als Tripletherapie zum Einsatz kommen.