Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis

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Synonyme: Urtikariavaskulitis, Anti-C1q-Vaskulitis, hypokomplementämisches Urtikariavaskulitis-Syndrom

1 Definition

Die hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis, kurz HUVS, ist eine seltene Vaskulitis der kleinen Blutgefäße, die typischerweise mit Urtikaria und Komplementerniedrigung einher geht.

2 Hintergrund

Bei der hypokomplementämischen urtikariellen Vaskulitis kommt es zu einer Immunkomplexbildung. Möglicherweise führt diese über eine Komplementkaskade zu einer Mastzelldegranulation. Diese könnte dann, über eine Weitstellung der Gefäße und eine Entzündungsreaktion, für die typischen Symptome verantwortlich sein. Pathohistologisch wird die HUVS als leukozytoklastische Vaskulitis (LcV) eingeordnet.

3 Ätiologie

Die genaue Ursache der hypokomplementämischen urtikariellen Vaskulitis ist unbekannt. Die HUVS ist in bis zu 50% der Fälle mit einem Lupus erythematodes (LE) assoziiert.

4 Klinik

4.1 Haut und Bewegungsapparat

Chronische Urtikaria
Leukozytoklastische Vaskulitis
Arthritis und Arthralgien bis zur Gelenkdefomität

4.2 Auge

4.3 Niere

Glomerulonephritis
Proteinurie
Hämaturie
Nierenversagen

4.4 Lunge

Dyspnoe
Husten (mit und ohne Blutbeimengung)
Pleuraerguss
COPD

Die Lungenbeteiligung ist die häufigste zum Tode führende Komplikation der Erkrankung

4.5 Abdomen

4.6 Herz-Kreislauf-System

Herzklappenbeteiligung
Angioödem bei Beteiligung tiefer liegender Gefäße

5 Diagnose

5.1 Hauptkriterien

Chronische Urtikaria
Hypokomplementämie (v.a. C3/C4)

5.2 Nebenkriterien

Arthralgie oder Arthritis
Leukozytoklastische Vaskulitis (Hautbiopsie)
Uveitis
Episkleritis
Glomerulonephritis
Adominelle Schmerzen
Anti-C1q-Ak positiv

5.3 Labordiagnostik

Anti-C1q-Ak positiv
ANA ggf. positiv (unspezifisch)

Weitere Untersuchungen richten sich nach den Organmanifestationen und umfassen z.B. Röntgenthorax, Echokardiografie, Sonografie des Abdomen oder Lungenfunktionsuntersuchung. Klassischerweise sollte eine Urinuntersuchung erfolgen, um eine Nierenbeteiligung auszuschließen.

6 Differentialdiagnose

SLE und andere Kollagenosen
Chronische Urtikaria ohne Vaskulitis
Paraneoplastisches Syndrom mit Urtikaria
Medikamenteninduzierte Urtikaria
Muckle-Wells-Syndrom
Cogan-Syndrom
Schnitzler-Syndrom
AHA-Syndrom
Kryoglobulinämie

7 Therapie

Bei alleiniger Hautbeteiligung kommen Antihistaminika zum Einsatz. Diese dienen der Therapie des Juckreizes (Pruritus). In der Regel werden zusätzlich Glukokortikoide (z.B. Prednisolon) benötigt. Diese werden zur Therapie der Immunkomplexbildung eingesetzt. Weitere zum Einsatz kommende Immunsupressiva sind:

Außerdem kann die Plasmapherese zur Reduktion der Immunkomplexe angewandt werden. Dapson kann zusammen mit Glukokortikoiden und einem Immunsupressivum als Tripletherapie zum Einsatz kommen.