Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis

Bei der hypokomplementämischen urtikariellen Vaskulitis kommt es zu einer Immunkomplexbildung. Möglicherweise führt diese über eine Komplementkaskade zu einer Mastzelldegranulation. Diese könnte dann, über eine Weitstellung der Gefäße und eine Entzündungsreaktion, für die typischen Symptome verantwortlich sein. Pathohistologisch wird die HUVS als leukozytoklastische Vaskulitis (LcV) eingeordnet.

Die genaue Ursache der hypokomplementämischen urtikariellen Vaskulitis ist unbekannt. Die HUVS ist in bis zu 50 % der Fälle mit einem Lupus erythematodes (LE) assoziiert.

Die Symptomatik der HVUS ist vielgestaltig, da die Erkrankung mehrere Organsysteme betreffen kann.

Haut und Bewegungsapparat

• Chronische Urtikaria (brennend und stechend; nach Abheilung verbleibt hyperpigmentierte Stelle)
• Leukozytoklastische Vaskulitis
• Arthritis und Arthralgien bis zur Gelenkdeformität

Auge

• Uveitis
• Episkleritis

Niere

• Glomerulonephritis
• Proteinurie
• Hämaturie
• Nierenversagen

Lunge

• Dyspnoe
• Husten (mit und ohne Blutbeimengung)
• Pleuraerguss
• COPD

Die Lungenbeteiligung ist die häufigste zum Tode führende Komplikation der Erkrankung

Abdomen

• Durchfall
• Erbrechen
• Nausea
• Hepatomegalie
• Splenomegalie
• Serositis

Herz-Kreislauf-System

• Herzklappenbeteiligung
• Angioödem bei Beteiligung tiefer liegender Gefäße

Hinweisend ist die klinische Symptomatik, in erster Line die Kombination aus Urtikaria und Arthralgien. Zur Diagnosesicherung erfolgt eine Hautbiopsie mit pathohistologischer Untersuchung des Biopsats. Weitere Untersuchungen richten sich nach den Organmanifestationen und umfassen z.B. Röntgenthorax, Echokardiografie, Sonografie des Abdomens oder Lungenfunktionsuntersuchung. Klassischerweise sollte eine Urinuntersuchung erfolgen, um eine Nierenbeteiligung auszuschließen.

Labordiagnostik

In der Antikörperdiagnostik sind folgende Befunde auffällig:

• Anti-C1q-Ak positiv
• ANA ggf. positiv (unspezifisch)

Hauptkriterien

• rezidivierende Urtikaria für > 6 Monate
• Hypokomplementämie (v.a. C3/C4), diese Fälle sind stark assoziiert mit systemischem Lupus erythematodes und Glomerulonephritis

Nebenkriterien

• Arthralgie oder Arthritis
• Fieber
• Leukozytoklastische Vaskulitis (Hautbiopsie)
• Uveitis
• Episkleritis
• Glomerulonephritis
• Adominelle Schmerzen
• Anti-C1q-Ak positiv

Mögliche Differentialdiagnosen sind;

• SLE und andere Kollagenosen
• chronische Urtikaria ohne Vaskulitis
• paraneoplastisches Syndrom mit Urtikaria
• medikamenteninduzierte Urtikaria
• Muckle-Wells-Syndrom
• Cogan-Syndrom
• Schnitzler-Syndrom
• AHA-Syndrom
• Kryoglobulinämie

Bei alleiniger Hautbeteiligung kommen Antihistaminika zum Einsatz. Diese dienen der Therapie des Juckreizes (Pruritus). In der Regel werden zusätzlich Glukokortikoide (z.B. Prednisolon) benötigt. Diese werden zur Therapie der Immunkomplexbildung eingesetzt. Weitere zum Einsatz kommende Immunsuppressiva sind:

• Azathioprin
• Methotrexat
• Mycophenolat-Motefil
• Cyclophosphamid
• Cyclosporin

Außerdem kann die Plasmapherese zur Reduktion der Immunkomplexe angewandt werden. Dapson kann zusammen mit Glukokortikoiden und einem Immunsuppressivum als Tripletherapie zum Einsatz kommen.