Zytomegalie-Enzephalitis: Unterschied zwischen den Versionen

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''Synonym: CMV-Enzephalitis, Zytomegalievirus-Enzephalitis'' <br>
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'''''Englisch:''''' ''cytomegalovirus encephalitis, CMV encephalitis''
'''''Englisch:''''' ''<name lang="en">cytomegalovirus encephalitis</name>, CMV encephalitis''


==Definition==  
==Definition==  
Die '''Zytomegalievirus-Enzephalitis''' (CMV-Enzephalitis) ist eine [[viral]]e [[Entzündung]] des [[Gehirn]]s ([[Enzephalitis]]). Sie wird durch [[Zytomegalievirus|Zytomegalieviren]] (CMV) ausgelöst. Das Zytomegalievirus kann zeitgleich auch eine Entzündung der [[Meningen|Hirnhäute]] verursachen. Man spricht dann von einer [[Meningoenzephalitis]].
Die '''Zytomegalievirus-Enzephalitis''', oder kurz '''CMV-Enzephalitis''', ist eine entzündliche [[Virusinfektion]] des [[Gehirn]]s ([[Enzephalitis]]). Sie wird durch [[Zytomegalievirus|Zytomegalieviren]] (CMV) ausgelöst. Das Zytomegalievirus kann zeitgleich auch eine Entzündung der [[Meningen|Hirnhäute]] verursachen. Man spricht dann von einer [[Meningoenzephalitis]].


==Epidemiologie==
==Epidemiologie==
Bei Kindern kann die CMV-Enzephalitis im Rahmen einer [[konnatale Zytomegalievirus-Infektion|konnatalen Zytomegalivirus-Infektion]] auftreten. Bei Erwachsenen liegt der CMV-Enzephalitis meist eine Reaktivierung einer [[latent]]en Infektion mit Zytomegalieviren zugrunde. Sie tritt fast ausschließlich bei Patienten mit einer [[Immundefizienz]] auf. Meist sind das [[AIDS]]-Patienten oder Patienten nach einer [[Transplantation]].  
Bei Kindern kann die CMV-Enzephalitis im Rahmen einer [[konnatale Zytomegalievirus-Infektion|konnatalen Zytomegalivirus-Infektion]] auftreten. Bei Erwachsenen liegt der CMV-Enzephalitis meist eine Reaktivierung einer [[latent]]en Infektion mit Zytomegalieviren zugrunde. Sie tritt fast ausschließlich bei Patienten mit einer [[Immundefizienz]] auf. Meist sind dies [[AIDS]]-Patienten oder Patienten nach einer [[Transplantation]].  


==Klinik==
==Klinik==
Patienten mit einer CMV-Enzephalitis zeigen in der Regel die klassischen Symptome einer Enzephalitis:
Patienten mit einer CMV-Enzephalitis zeigen in der Regel die klassischen Symptome einer Enzephalitis:
* [[Allgemeinsymptom]]e wie [[Fieber]] und [[Abgeschlagenheit]]
* [[Allgemeinsymptom]]e wie [[Fieber]] und [[Abgeschlagenheit]]
* Kopfschmerzen
* [[Kopfschmerz]]en
* qualitative und quantitative [[Bewusstseinsstörung]]en
* qualitative und quantitative [[Bewusstseinsstörung]]en
* [[Herdsymptom]]e
* [[Herdsymptom]]e
Sind auch die Hirnhäute von der Entzündung betroffen, kann unter Umständen zusätzlich ein [[Meningismus]] beobachtet werden.  
Sind auch die Hirnhäute von der Entzündung betroffen, kann unter Umständen zusätzlich ein [[Meningismus]] beobachtet werden.  


Die CMV-Enzephalitis tritt häufig gemeinsam mit einer [[Zytomegalie-Retinitis|CMV-Chorioretinitis]] auf. Daneben können auch noch weitere [[Zytomegalievirus#Klinik|Symptome einer Zytomegalievirus-Infektion]] an anderen Stellen des Körpers auftreten.  
Die CMV-Enzephalitis tritt häufig gemeinsam mit einer [[Zytomegalie-Retinitis|CMV-Chorioretinitis]] auf. Daneben können auch noch weitere [[Zytomegalievirus#Klinik|Symptome einer Zytomegalievirus-Infektion]] an anderen Stellen des Körpers vorkommen.  
Kinder können nach einer überlebten [[konnatal]]en Zytomegalievirus-[[Infektion]] Spätfolgen wie [[Schwerhörigkeit|Hör-]] und Sehschäden oder eine [[psychomotorisch]]e [[Retardierung]] zeigen.
Kinder zeigen nach einer überlebten konnatalen Zytomegalievirus-Infektion häufig Spätfolgen wie [[Schwerhörigkeit|Hör-]] und [[Sehstörung]]en oder eine [[psychomotorisch]]e [[Retardierung]].


==Diagnostik==
==Diagnostik==


===Blutuntersuchung===
===Blutuntersuchung===
Die [[Blutuntersuchung]] alleine erlaubt keine Diagnose einer (viralen) Enzephalitis. Eine relative [[Lymphozytose]] in Kombination mit einem normalen [[Procalcitonin]]-Wert spricht bei entsprechender Klinik für eine virale [[Genese]].
Die [[Blutuntersuchung]] alleine erlaubt keine sichere Diagnose einer CMV-Virusenzephalitis. Eine relative [[Lymphozytose]] in Kombination mit einem normalen [[Procalcitonin]]-Wert spricht bei entsprechender [[klinisches Bild|Klinik]] für eine virale [[Genese]].


===Liquoruntersuchung===
===Liquoruntersuchung===
Die Untersuchung des [[Liquor]] ermöglicht in der Regel eine Abgrenzung zu einer [[bakteriell]]en Enzephalitis. Bei einer Virus-Enzephalitis zeigt sich typischerweise folgender Befund:
Die Untersuchung des [[Liquor]] ermöglicht in der Regel eine Abgrenzung zu einer [[bakteriell]]en Enzephalitis. Bei einer Virusenzephalitis zeigt sich typischerweise folgender Befund:
* [[Lymphozytär]]e [[Pleozytose]], seltener [[granulozytär]]e Pleozytose
* [[Lymphozytär]]e [[Pleozytose]], seltener [[granulozytär]]e Pleozytose
* [[Zellzahl im Liquor|Zellzahl]] 25 bis 1000 Zellen/[[Mikroliter|µl]]
* [[Zellzahl im Liquor|Zellzahl]] 25 bis 1000 Zellen/[[Mikroliter|µl]]
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* [[Glucose]] normal oder leicht erniedrigt  
* [[Glucose]] normal oder leicht erniedrigt  


Methode der Wahl in der Frühdiagnostik bei Verdacht auf eine CMV-Enzephalitis ist der Nachweis von CMV-[[DNA]] im Liquor durch eine [[PCR]]. Die [[intrathekal]]e [[Synthese]] von [[Immunglobulin]]en beginnt erst ab dem zehnten Krankheitstag. Daher ist erst zu diesem Zeitpunkt ein Nachweis der intrathekalen Bildung von erregerspezifischen Antikörpern mit dem [[Antikörper-Spezifitäts-Index]] (ASI) möglich. Der AI berechnet sich wie folgt:
Die Methode der Wahl in der Frühdiagnostik bei Verdacht auf eine CMV-Enzephalitis ist der Nachweis von CMV-[[DNA]] im Liquor durch eine [[PCR]]. Die [[intrathekal]]e [[Synthese]] von [[Immunglobulin]]en beginnt erst ab dem zehnten Krankheitstag. Ab diesem Zeitpunkt ist der Nachweis von erregerspezifischen Antikörpern mit Hilfe des [[Antikörper-Spezifitäts-Index]] (ASI) möglich. Dieser berechnet sich wie folgt:
* ASI = (Liquor-CMV-[[IgG]] * Serum-Gesamt-IgG) / (Liquor-Gesamt-IgG * Serum-CMV-IgG)
* ASI = (Liquor-CMV-[[IgG]] * Serum-Gesamt-IgG) / (Liquor-Gesamt-IgG * Serum-CMV-IgG)
Ab einem ASI von 1,5 kann man von einer intrathekalen Bildung spezifischer Antikörper ausgehen.
Ab einem ASI von 1,5 kann man von einer intrathekalen Bildung spezifischer Antikörper ausgehen.


===Bildgebung===
===Bildgebung===
Die [[Kernspintomographie]] kann zur Abklärung von [[Differenzialdiagnose]]n dienen. Bei einer CMV-Enzephalitis ist oft nur [[periventrikulär]] ein unspezifisch erhöhtes Signal der [[weiße Substanz|weißen Substanz]] in der [[T2-Gewichtung|T2]]/[[FLAIR]]-Sequenz sichtbar. In der [[Computertomographie]] sichtbare Veränderungen treten erst später auf und sind daher in der Diagnostik normalerweise nicht relevant.
Die [[Kernspintomographie]] dient zur Abklärung von [[Differenzialdiagnose]]n. Bei einer CMV-Enzephalitis ist oft nur [[periventrikulär]] ein unspezifisch erhöhtes Signal der [[weiße Substanz|weißen Substanz]] in der [[T2-Gewichtung|T2]]/[[FLAIR]]-Sequenz sichtbar. Veränderungen, die mit [[Computertomographie]] darstellbar sind, treten erst später auf und sind daher für die Diagnostik normalerweise nicht relevant.


==Differenzialdiagnosen==
==Differenzialdiagnosen==
Neben einer bakteriellen Enzephalitis müssen z.B. eine [[intrazerebrale Blutung]], eine ([[Sepsis|septische]]) [[Sinusvenenthrombose]] und ein [[Hirninfarkt]] ausgeschlossen werden. Die klinische Unterscheidung von anderen viralen Enzephalitiden (z.B. [[Herpes-simplex-Enzephalitis|HSV]], [[Masernenzephalitis|Masern-Virus]], [[Frühsommer-Meningoenzephalitis|FSME]]) ist schwierig.
Neben einer bakteriellen Enzephalitis müssen z.B. eine [[intrazerebrale Blutung]], eine ([[Sepsis|septische]]) [[Sinusvenenthrombose]] und ein [[Hirninfarkt]] ausgeschlossen werden. Eine klinische Unterscheidung von anderen viralen Enzephalitiden (z.B. [[Herpes-simplex-Enzephalitis|HSV]], [[Masernenzephalitis|Masern-Virus]], [[Frühsommer-Meningoenzephalitis|FSME]]) ist nicht möglich. Sie gelingt nur labordiagnostisch.


==Therapie==
==Therapie==
Die Zytomegalie-Enzephalitis wird für sechs ([[immunkompetent]]e Patienten) beziehungsweise neun Wochen (immundefiziente Patienten) mit dem [[Virostatikum]] [[Ganciclovir]] behandelt. In den ersten drei Wochen der Therapie soll zusätzlich [[Foscarnet]] verabreicht werden. [[Cidofovir]] ist eine mögliche Therapiealternative. Neben dieser spezifischen Therapie müssen in Abhängigkeit von weiteren Symptomen gegebenenfalls weitere Maßnahmen eingeleitet werden. Dazu zählen beispielsweise die Therapie eines [[Hirnödem]]s oder die Gabe von [[Antikonvulsivum|Antikonvulsiva]] bei [[epileptischer Anfall|epileptischen Anfällen]].
Die Zytomegalie-Enzephalitis wird mit dem [[Virostatikum]] [[Ganciclovir]] behandelt. Die Anwendung erfolgt bei [[immunkompetent]]en Patienten für sechs Wochen und bei immundefizienten Patienten für neun Wochen. In den ersten drei Wochen der Therapie soll zusätzlich [[Foscarnet]] verabreicht werden. Die Behandlung mit [[Cidofovir]] ist eine mögliche Therapiealternative. Neben dieser spezifischen Therapie müssen in Abhängigkeit von weiteren Symptomen gegebenenfalls zusätzliche Maßnahmen eingeleitet werden. Dazu zählen beispielsweise die Therapie eines [[Hirnödem]]s oder die Gabe von [[Antikonvulsivum|Antikonvulsiva]] bei [[epileptischer Anfall|epileptischen Anfällen]].


==Literatur==
==Literatur==

Aktuelle Version vom 21. März 2024, 09:52 Uhr

Synonym: CMV-Enzephalitis, Zytomegalievirus-Enzephalitis
Englisch: cytomegalovirus encephalitis, CMV encephalitis

Definition

Die Zytomegalievirus-Enzephalitis, oder kurz CMV-Enzephalitis, ist eine entzündliche Virusinfektion des Gehirns (Enzephalitis). Sie wird durch Zytomegalieviren (CMV) ausgelöst. Das Zytomegalievirus kann zeitgleich auch eine Entzündung der Hirnhäute verursachen. Man spricht dann von einer Meningoenzephalitis.

Epidemiologie

Bei Kindern kann die CMV-Enzephalitis im Rahmen einer konnatalen Zytomegalivirus-Infektion auftreten. Bei Erwachsenen liegt der CMV-Enzephalitis meist eine Reaktivierung einer latenten Infektion mit Zytomegalieviren zugrunde. Sie tritt fast ausschließlich bei Patienten mit einer Immundefizienz auf. Meist sind dies AIDS-Patienten oder Patienten nach einer Transplantation.

Klinik

Patienten mit einer CMV-Enzephalitis zeigen in der Regel die klassischen Symptome einer Enzephalitis:

Sind auch die Hirnhäute von der Entzündung betroffen, kann unter Umständen zusätzlich ein Meningismus beobachtet werden.

Die CMV-Enzephalitis tritt häufig gemeinsam mit einer CMV-Chorioretinitis auf. Daneben können auch noch weitere Symptome einer Zytomegalievirus-Infektion an anderen Stellen des Körpers vorkommen. Kinder zeigen nach einer überlebten konnatalen Zytomegalievirus-Infektion häufig Spätfolgen wie Hör- und Sehstörungen oder eine psychomotorische Retardierung.

Diagnostik

Blutuntersuchung

Die Blutuntersuchung alleine erlaubt keine sichere Diagnose einer CMV-Virusenzephalitis. Eine relative Lymphozytose in Kombination mit einem normalen Procalcitonin-Wert spricht bei entsprechender Klinik für eine virale Genese.

Liquoruntersuchung

Die Untersuchung des Liquor ermöglicht in der Regel eine Abgrenzung zu einer bakteriellen Enzephalitis. Bei einer Virusenzephalitis zeigt sich typischerweise folgender Befund:

Die Methode der Wahl in der Frühdiagnostik bei Verdacht auf eine CMV-Enzephalitis ist der Nachweis von CMV-DNA im Liquor durch eine PCR. Die intrathekale Synthese von Immunglobulinen beginnt erst ab dem zehnten Krankheitstag. Ab diesem Zeitpunkt ist der Nachweis von erregerspezifischen Antikörpern mit Hilfe des Antikörper-Spezifitäts-Index (ASI) möglich. Dieser berechnet sich wie folgt:

  • ASI = (Liquor-CMV-IgG * Serum-Gesamt-IgG) / (Liquor-Gesamt-IgG * Serum-CMV-IgG)

Ab einem ASI von 1,5 kann man von einer intrathekalen Bildung spezifischer Antikörper ausgehen.

Bildgebung

Die Kernspintomographie dient zur Abklärung von Differenzialdiagnosen. Bei einer CMV-Enzephalitis ist oft nur periventrikulär ein unspezifisch erhöhtes Signal der weißen Substanz in der T2/FLAIR-Sequenz sichtbar. Veränderungen, die mit Computertomographie darstellbar sind, treten erst später auf und sind daher für die Diagnostik normalerweise nicht relevant.

Differenzialdiagnosen

Neben einer bakteriellen Enzephalitis müssen z.B. eine intrazerebrale Blutung, eine (septische) Sinusvenenthrombose und ein Hirninfarkt ausgeschlossen werden. Eine klinische Unterscheidung von anderen viralen Enzephalitiden (z.B. HSV, Masern-Virus, FSME) ist nicht möglich. Sie gelingt nur labordiagnostisch.

Therapie

Die Zytomegalie-Enzephalitis wird mit dem Virostatikum Ganciclovir behandelt. Die Anwendung erfolgt bei immunkompetenten Patienten für sechs Wochen und bei immundefizienten Patienten für neun Wochen. In den ersten drei Wochen der Therapie soll zusätzlich Foscarnet verabreicht werden. Die Behandlung mit Cidofovir ist eine mögliche Therapiealternative. Neben dieser spezifischen Therapie müssen in Abhängigkeit von weiteren Symptomen gegebenenfalls zusätzliche Maßnahmen eingeleitet werden. Dazu zählen beispielsweise die Therapie eines Hirnödems oder die Gabe von Antikonvulsiva bei epileptischen Anfällen.

Literatur