Nierenbeckenkarzinom
Englisch: carcinoma of the renal pelvis, renal pelvis cancer
Definition
Das Nierenbeckenkarzinom ist ein epithelialer Tumor des Nierenbeckens.
siehe Hauptartikel: Urothelkarzinom
Epidemiologie
Das Nierenbeckenkarzinom macht ca. 1 % aller Urogenitaltumore aus und ist somit eine eher seltene Erkrankung. Im Vergleich zum Ureterkarzinom kommt es dreimal häufiger vor. Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen, insbesondere im höheren Lebensalter (> 60 Jahren).
Ätiologie
Die genaue Ursache des Nierenbeckenkarzinoms ist derzeit (2020) unklar. Es kann bei rezidivierender Nephrolithiasis und Pyonephrose als Folge der chronischen Entzündung entstehen. Des Weiteren spielen die (frühere) Einnahme von Phenacetin, die berufsbedingte Exposition gegenüber 2-Naphthylamin und Benzidin sowie Rauchen eine pathogenetische Rolle.
Ein Nierenbeckenkarzinom kann weiterhin im Rahmen eines HNPCCs entstehen.
Symptome
Häufig bleibt der Tumor lange unentdeckt, da er anfangs keine Symptome verursacht. Nierenbeckenkarzinome manifestieren sich durch eine Hämaturie, selten durch Schmerzen im Rahmen einer renalen Obstruktion durch Nekrosepartikel. Die hierbei auftretenden Schmerzen können den kolikartigen Schmerzen einer Urolithiasis ähneln und in den Rücken und die Flanke ausstrahlen.
Im Verlauf der Erkrankung treten zusätzlich allgemeine Tumorsymptome in Erscheinung. Dazu zählt die sog. B-Symptomatik (Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Fieber). Metastasen (v.a. in der Lunge) können ebenfalls zu Beschwerden führen.
Diagnostik
Nach der initialen Diagnostik mittels Anamnese und Laboruntersuchung wird in der Regel eine Sonografie der Niere durchgeführt. Hier zeigt sich das Nierenbeckenkarzinom in Form einer echoarmen Raumforderung mit polygonaler Begrenzung und Tumorvaskularisation. Weiterhin ist häufig eine Erweiterung des Nierenbeckens erkennbar.
Die Beurteilung der Tumorausdehnung und von evtl. vorhandenen Metastasen (Staging) erfolgt mittels Computertomographie (CT) in der Spätphase, 10-15 Minuten nach intravenöser Kontrastmittelgabe. Ergänzend kann eine retrograde Urographie durchgeführt werden.
Meist werden abgeschilferte Urothelzellen im Urin oder in der Spülzytologie mikroskopisch untersucht. Außerdem kann mittels Ureterorenoskopie (URS) eine Biopsie zur Gewinnung von histologischem Material erfolgen. Eine diagnostische Zystoskopie dient dem Ausschluss eines synchronen Harnblasenkarzinoms.
Pathologie
Makroskopisch liegen beim Nierenbeckenkarzinom papilläre, exophytisch wachsende Tumoren im Kelchsystem vor. Mit zunehmender Entdifferenzierung wachsen sie in das Nierenparenchym ein und können metastasieren.
Histologisch handelt es sich in 90 % d.F. um ein papilläres Urothelkarzinom. Plattenepithelkarzinome entwickeln sich metaplastisch aus dem Urothel, insbesondere infolge von chronischen Entzündungen des Nierenbeckens.
Differentialdiagnose
Differentialdiagnosen des Nierenbeckenkarzinoms umfassen Nierenkarzinome (z.B. Nierenzellkarzinom) sowie weitere Ursachen einer Hämaturie (z.B. Harnsteine, Papillennekrosen, Blutkoagel und Tuberkulose des Urogenitaltraktes).
Therapie
Ein Nierenbeckenkarzinoms wird in der Regel operativ entfernt. Man nimmt eine sogenannte radikale Nephroureterektomie mit Entfernung der Lymphknoten vor. Da sich über den Harnfluß Metastasen im Harnleiter und der Harnblase absiedeln können, werden ggf. der ipsilaterale Harnleiter sowie ein Teil der Harnblase ebenfalls entfernt.
Des Weiteren kann eine neoadjuvante und adjuvante Chemotherapie erwogen werden.
Prognose
Die Nierenbeckenkarzinome haben eine hohe Rezidivrate. Die Prognose hängt vom Tumorstadium ab: Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 60-90 % bei einem T1-Tumor und unter 5 % bei T4-Tumoren oder Metastasen.
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