Myelopathie

Myelopathien können nach ihrer Genese, ihrem Verlauf und ihrer Lokalisation eingeteilt werden.

Myelopathien haben ein breites Ursachenspektrum, das unter anderem traumatische, entzündlich-immunologische, vaskuläre, metabolische und degenerative Auslöser umfasst. Durch die enge topografische Beziehung zur Wirbelsäule führen orthopädische Krankheitsbilder oft sekundär zu einer Myelopathie.

Je nach Verlauf unterscheidet man akute und progrediente, sowie Myelopathien mit fluktuierender Symptomatik. Die folgende Tabelle gibt eine Übersicht über mögliche Ursachen:

• Zervikale Myelopathie
• Thorakale Myelopathie

Aufgrund der hohen Inzidenz wird die zervikale Myelopathie als eigenständiges Krankheitsbild definiert. Ätiologisch stellt sie eine Kompressionsmyelopathie des Zervikalmarks dar, die durch osteophytäre Anbauten der Wirbelkörper (Spinalkanalstenose) oder zervikale Diskusherniationen verursacht wird. Die auf das Rückenmark ausgeübte Kompression kann im weiteren Verlauf zu einer Gefäßkompression der Arteria spinalis anterior führen.

Die Myelopathie beruht auf einer strukturellen oder funktionellen Schädigung des Rückenmarks mit Störung der auf- und absteigenden Nervenbahnen. Pathophysiologisch lassen sich je nach Ursache mehrere Mechanismen unterscheiden:

• Mechanischer Druck (z.B. bei Spinalkanalstenose oder Bandscheibenvorfall) führt zu einer direkten Schädigung von Axonen und Myelin sowie sekundär zu einer lokalen Ischämie durch Kompression der spinalen Gefäße. Chronisch resultieren Demyelinisierung und axonaler Untergang.
• Durchblutungsstörungen (z.B. Rückenmarksinfarkt) verursachen eine akute Ischämie mit nachfolgender Nekrose von Nervengewebe.
• Immunologische Prozesse (z.B. bei Myelitis oder Neurosarkoidose) manifestieren sich durch entzündliche Infiltration, Zytokinfreisetzung und Schädigung von Myelin und Axonen.
• Chronische mechanische Belastung und Mikrotraumata führen zu einer fortschreitenden degenerativen Schädigung der Rückenmarksstruktur mit gliotischen Umbauprozessen.
• Störungen des Zellstoffwechsels (z.B. bei Vitamin-B12-Mangel) setzen eine selektive Degeneration bestimmter Bahnsysteme, insbesondere der Hinterstränge und Pyramidenbahnen in Gang.
• Ionisierende Strahlung (z.B. im Rahmen einer Strahlentherapie) führt zu einer Demyelinisierung durch Untergang der Oligodendrozyten und Endothelschädigung mit erhöhter Gefäßpermeabilität, Ödembildung und Mikroangiopathie.

Unabhängig von der Ursache resultiert eine Unterbrechung der Leitungsbahnen, wodurch es zu motorischen, sensiblen und autonomen Funktionsausfällen kommt. Die segmentale Organisation des Rückenmarks erklärt das Auftreten eines sensiblen Höhenniveaus sowie die Verteilung der neurologischen Defizite.

Die Symptomatik einer Myelopathie ist sehr variabel und äußert sich in verschiedenen neurologischen Funktionsausfällen. Sie sind häufig segmentabhängig, d.h. sie unterscheiden sich je nach der Höhe der Lokalisation und der betroffenen anatomischen Strukturen (Hinterhorn, Vorderhorn).

Entzündliche, metabolische oder systemische Ursachen können aber auch zu einem diffusen Befallsmuster führen, das sich durch multifokale Ausfälle bemerkbar macht.

Bei chronisch-progredienten Myelopathien bestehen zu Beginn der Erkrankung meist nur leichtgradige motorische und sensible Funktionsausfälle der oberen und/oder unteren Extremitäten. Bei einseitigem Befall können dissoziierte Empfindungsstörungen (Brown-Séquard-Syndrom) auftreten. Im weiteren Krankheitsverlauf verstärkt sich die neurologische Symptomatik. Zusätzlich können Gangstörungen oder Miktions- und Defäkationsstörungen auftreten. Im Extremfall entsteht ein Querschnittsyndrom mit spastischen Para- oder Tetraparesen.

Die Diagnostik der Myelopathie umfasst:

• Anamnese
  • hinsichtlich Art der Symptomatik (Funktionsausfälle, Begleitschmerzen, Miktions- oder Mastdarmstörungen)
  • hinsichtlich bekannter Vorerkrankungen (Tumor-, Strahlentherapie, Morbus Bechterew, Spondylarthrose, Osteoporose, Bandscheibenvorfall, arterielle Durchblutungsstörungen)

• Neurologische Untersuchung
  • pathologische Reflexe (Pyramidenbahnzeichen)
  • bei zervikaler Myelopathie positives Lhermitte-Zeichen und (ggf. unilateral) verminderte Diadochokinese
  • Empfindungsstörungen (Anästhesie)
  • Gangbild

• Bildgebende Diagnostik
  • MRT
  • Myelographie
  • spinale Angiographie bei V.a. vaskuläre Myelopathie

Die Therapie der Myelopathie ist ursachen- und verlaufsabhängig. Bei akuter progredienter Symptomatik sollte eine neurochirurgische

• Dekompression oder
• Revaskularisation (vaskuläre Myelopathie)

angestrebt werden.