Lev-Syndrom
nach dem US-amerikanischen Kardiopathologen Maurice Lev (1908-1994)
Synonyme: Morbus Lev, Lev-Krankheit, primäre Fibrose des His-Purkinje-Systems
Englisch: Lev's disease, Lev's syndrome
Definition
Das Lev-Syndrom ist eine seltene Erkrankung des kardialen Reizleitungssystems, die durch eine altersbedingte fibröse Degeneration des His-Bündels und der Purkinje-Fasern charakterisiert ist. Sie führt zu einem progressiven atrioventrikulären Block.[1]
Hintergrund
Das Lev-Syndrom gehört zur Gruppe der progressiven kardialen Überleitungsstörungen (PCCD). Es betrifft vorwiegend ältere Patienten und manifestiert sich meist ab dem 6. Lebensjahrzehnt. Ätiologisch und klinisch ähnlich, aber pathogenetisch abgegrenzt ist die Lenègre-Krankheit, bei der ebenfalls eine fibrotisch-degenerative Veränderung des His-Purkinje-Systems vorliegt. Sie betrifft aber eher jüngere Patienten und ist teilweise mit Mutationen im Gen SCN5A assoziiert.[2] In der Literatur werden Lev-Syndrom und Lenègre-Krankheit oft unter dem Oberbegriff PCCD oder "Lev-Lenègre-Syndrom" zusammengefasst, da eine eindeutige klinische Abgrenzung häufig nicht möglich ist.
Ätiologie
Das Lev-Syndrom ist durch eine altersassoziierte, degenerative Fibrose des His-Bündels und der Tawara-Schenkel bedingt. Typischerweise liegt gleichzeitig eine Verkalkung des bindegewebigen Herzskeletts vor.
Histologisch zeigt sich ein Ersatz funktionsfähiger Reizleitungszellen durch Narbengewebe ohne entzündliche Komponente. Er führt zu einer zunehmenden Verlangsamung und schließlich Unterbrechung der Reizleitung.
Als degenerative, altersbedingte Form der PCCD ist das Lev-Syndrom von hereditären PCCD-Formen abzugrenzen. Letztere werden durch genetische Mutationen (z. B. SCN5A, TRPM4, LMNA, GJA5) ausgelöst.
Symptome
Das klinische Bild ist variabel und abhängig vom Ausmaß der Leitungsstörung:
- Bradykardie (oft erster klinischer Hinweis)
- Schwindel
- Präsynkopen
- Synkopen (bei höhergradigem AV-Block)
- Belastungsdyspnoe
- Palpitationen
Asymptomatische Verläufe sind möglich, insbesondere im Frühstadium mit isoliertem Schenkelblock.
In schweren Fällen (bei vollständigem AV-Block) können Adams-Stokes-Anfälle auftreten.
Cave: Bei einem neu aufgetretenen kompletten Linksschenkelblock oder einem bifaszikulären Block in Kombination mit verlängerter PQ-Zeit ist eine engmaschige kardiologische Überwachung indiziert, da die Progression zu einem vollständigen AV-Block droht.
Diagnostik
Klinische Untersuchung
Die klinische Untersuchung kann eine Bradykardie und unregelmäßigen Herzrhythmus ergeben. Bei vollständigem AV-Block findet sich eine langsame Kammerfrequenz mit Dissoziation von Vorhof- und Kammertätigkeit (erkennbar an variablem erstem Herzton und Cannon-A-Wellen im Venenpuls).
Elektrokardiographie
Das Elektrokardiogramm (EKG) ist die zentrale diagnostische Methode. Typische Befunde im zeitlichen Verlauf:
| Stadium | EKG-Befund |
|---|---|
| Frühstadium | Isolierter Rechts- oder Linksschenkelblock, AV-Block I. Grades |
| Intermediärstadium | Bifaszikulärer Block (z.B. Rechtsschenkelblock + linksanteriorer Hemiblock), AV-Block II. Grades |
| Spätstadium | Bifaszikulärer Block mit zusätzlicher AV-Überleitungsstörung bis hin zum AV-Block III. Grades |
Ein Langzeit-EKG (Holter-EKG) ist sinnvoll zur Erfassung intermittierender höhergradiger Blockierungen.[1]
Elektrophysiologische Untersuchung
Eine invasive elektrophysiologische Untersuchung (EPU) kann bei unklaren oder progredienten Befunden zur Bestimmung des HV-Intervalls indiziert sein. Ein HV-Intervall > 70 ms gilt als Risikomarker für die Progression zum kompletten AV-Block.
Bildgebung
Eine Echokardiographie dient dem Ausschluss struktureller Herzerkrankungen (z.B. Kardiomyopathie, Vitien), die sekundär zu Leitungsstörungen führen können. Ein kardiales MRT kann zur Darstellung fibrotischer Areale herangezogen werden.
Genetische Diagnostik
Bei familiärer Häufung oder frühem Erkrankungsbeginn ist eine molekulargenetische Untersuchung auf Mutationen in SCN5A sowie weiteren assoziierten Genen sinnvoll.[3]
Therapie
Eine kausale Therapie existiert nicht. Die Behandlung richtet sich nach dem Ausmaß der Leitungsstörung:
- Asymptomatische Patienten mit isoliertem Schenkelblock: engmaschige klinische und elektrokardiographische Verlaufskontrolle
- Symptomatischer AV-Block II. oder III. Grades: Implantation eines permanenten Herzschrittmachers (Klasse-I-Indikation gemäß ESC-Leitlinien)
- Bifaszikulärer Block mit verlängerter HV-Zeit oder dokumentierter Synkope: Schrittmacherimplantation zu erwägen
Bei SCN5A-Mutationsträgern mit gemischtem Phänotyp (z.B. gleichzeitig Brugada-Syndrom) ist eine individuelle Risikostratifizierung bzgl. eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators (ICD) notwendig.
Cave: Bradykardisierende Antiarrhythmika (z.B. Betablocker, Klasse-I-Antiarrhythmika) können bei vorbestehendem Leitungsdefekt zu einer Aggravierung des Blocks führen und sind mit großer Vorsicht einzusetzen.
Prognose
Die Prognose ist unter adäquater Schrittmachertherapie in der Regel gut. Ohne Behandlung besteht bei höhergradigem AV-Block ein erhöhtes Risiko für plötzlichen Herztod. Die Erkrankung schreitet typischerweise langsam fort; eine regelmäßige kardiologische Nachsorge ist daher lebenslang erforderlich.
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 Carius BM, Long B, Schauer S. Lev's Syndrome: A rare case of progressive cardiac conduction disorder presenting to the emergency department. Am J Emerg Med. 2019;37(5):1006.e1-1006.e4.
- ↑ Viswanathan PC, Balser JR. Molecular basis of isolated cardiac conduction disease. Handb Exp Pharmacol. 2006;(171):331-47.
- ↑ Baruteau AE et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. 2016;175(9):1235-1248.