Livedo racemosa

Vor allem im angloamerikanischen Sprachraum werden die Begriffe Cutis marmorata, Livedo reticularis und Livedo racemosa oft synonym verwendet. Den optisch ähnlichen Phänomen liegt jedoch eine unterschiedliche Pathophysiologie zugrunde.

Die Livedo racemosa entsteht durch eine fokale Reduktion oder Unterbrechung des Blutflusses in den dermalen Arterien und Arteriolen, meist durch thrombotische Verschlüsse der Hautgefäße verursacht. Als mögliche Ursachen kommen in Frage:

• Cholesterinembolie
• Calciphylaxie
• Vaskulitiden: Polyarteriitis nodosa, mikroskopische Polyangiitis, systemischer Lupus erythematodes, Endangiitis obliterans
• Antiphospholipid-Syndrom, in bis zu 40% der Fälle als Erstsymptom^[1]
• Dermatomyositis
• Infektionen: Syphilis, Tuberkulose, septische Embolie
• Livedovaskulopathie: retikuläre, rote Erytheme mit schmerzhaften Ulzera
• Sneddon-Syndrom: systemische thrombotische Vaskulopathie mit Livedo racemosa, Schlaganfällen und arterieller Hypertonie
• Cornelia-de-Lange-Syndrom
• Kryoglobulinämie
• Polycythaemia vera
• multiples Myelom
• kutanes B-Zell-Lymphom

In vielen Fällen findet sich jedoch keine zugrundeliegende Erkrankung (idiopathische Livedo racemosa).

Die Diagnose wird klinisch (typischer Hautbefund) und histologisch gestellt. Die Hautbiopsie im Livedobereich zeigt in kleinen und/oder mittelgroßen Blutgefäßen der Dermis und Subcutis entweder intraluminale Thromben, eine subintimale Gefäßwandverdickung oder eine Vaskulitis.^[1]

Erweiterte Laboruntersuchungen dienen der Feststellung der zugrundeliegenden Pathogenese und können u.a. folgende Parameter umfassen:

• Antiphospholipid-Antikörper (APLA)
• Lupus-Antikoagulans (LA)
• Antinukleäre Antikörper (ANA)
• Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA)
• Rheumafaktoren (RF)
• Komplementfaktoren
• Kryoglobuline

Die Livedo racemosa muss von der Livedo reticularis abgegrenzt werden. Bei Letzterer handelt es sich um eine meist funktionelle, livide und reversible Marmorierung der Haut. Sie tritt vor allem bei jungen Frauen als Cutis marmorata in Form von geschlossenen Ringen in Erscheinung. Häufig hat sie keinen Krankheitswert, gelegentlich kann sie aber auch im Rahmen einer Systemerkrankung auftreten. Typischerweise entsteht die Livedo reticularis nach Kälte- (Cutis marmorata) oder seltener nach Wärmeexposition (Erythema e calore).

Falls möglich, sollte die zugrundeliegende Erkrankung behandelt werden. Eine Nikotinkarenz ist sinnvoll. Bei starken Schmerzen kommen intravenöse Immunglobuline (IVIG) in Frage. Um arterielle oder venöse Thrombosen zu verhindern, sollte eine Antikoagulation mit niedermolekularem Heparin (5.000 IE subkutan zweimal täglich) für insgesamt drei Wochen eingeleitet werden. Anschließend kann überlappend auf Acetylsalicylsäure (100 mg peroral einmal täglich) umgestellt werden.^[1]

Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.