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Sneddon-Syndrom

nach Ian Bruce Sneddon (1915 bis 1987), britischer Dermatologe

1 Definition

Bei dem Sneddon-Syndrom handelt es sich um eine thrombotische Vaskulopathie, die durch eine generalisierte Livedo racemosa und zerebrovaskuläre Komplikationen gekennzeichnet ist.

2 Epidemiologie

Die Erkrankung hat eine Inzidenz von 1: 1.000.000 und tritt besonders bei jungen Frauen auf (Männer:Frauen = 1:3) .

3 Ätiologie

Die Ätiologie des Sneddon-Syndroms ist bislang (2021) nicht vollständig geklärt. Die Klinik der Erkrankung basiert auf einer Proliferation der glatten Muskelzellen in den Gefäßwänden kleiner bis mittelgroßer Arterien sowie einer Endangitis obliterans, die unter anderem zu zerebralen Mikroangiopathien führen. Ungefähr die Hälfte aller betroffenen Patienten weisen weitere autoimmunologische Komorbiditäten auf, wie das Anti-Phospholipid-Antikörper-Syndrom, einen systemischen Lupus erythematodes oder andere Lupus-ähnliche Erkrankungen.

4 Klassifikation

Das Sneddon-Syndrom wird wie folgt klassifiziert:

  • Autoimmunologische Form (mit autoimmunologischen Komorbiditäten)
  • Form mit Thrombophilie
  • Primäres (idiopathisches) Sneddon-Syndrom (50% der Fälle)

5 Klinik

Neben der generalisierten Livedo racemosa mit Blitzfiguren-artiger Gefäßzeichnung der Haut leiden die Patienten meist an folgenden neurologischen Symptomen und Komplikationen:

Weiter Symptome können sein:

Klassischerweise manifestieren sich die kutanen Veränderungen bereits einige Zeit vor den systemischen.

6 Therapie

Derzeit (2021) bestehen keine kausale Therapiemöglichkeiten. Patienten werden lediglich symptomatisch therapiert.

Diese Seite wurde zuletzt am 21. Juli 2021 um 15:00 Uhr bearbeitet.

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