Sneddon-Syndrom
nach Ian Bruce Sneddon (1915 bis 1987), britischer Dermatologe
Definition
Bei dem Sneddon-Syndrom handelt es sich um eine thrombotische Vaskulopathie, die durch eine generalisierte Livedo racemosa und zerebrovaskuläre Komplikationen gekennzeichnet ist.
Epidemiologie
Die Erkrankung hat eine Inzidenz von 1: 1.000.000 und tritt besonders bei jungen Frauen auf (Männer:Frauen = 1:3) .
Ätiologie
Die Ätiologie des Sneddon-Syndroms ist bislang (2022) nicht vollständig geklärt. Die Klinik der Erkrankung basiert auf einer Proliferation der glatten Muskelzellen in den Gefäßwänden kleiner bis mittelgroßer Arterien sowie einer Endangitis obliterans, die unter anderem zu zerebralen Mikroangiopathien führen. Ungefähr die Hälfte aller betroffenen Patienten weisen weitere autoimmunologische Komorbiditäten auf, wie das Anti-Phospholipid-Antikörper-Syndrom, einen systemischen Lupus erythematodes oder andere Lupus-ähnliche Erkrankungen.
Klassifikation
Das Sneddon-Syndrom wird wie folgt klassifiziert:
- Autoimmunologische Form (mit autoimmunologischen Komorbiditäten)
- Form mit Thrombophilie
- Primäres (idiopathisches) Sneddon-Syndrom (50% der Fälle)
Klinik
Neben der generalisierten Livedo racemosa mit Blitzfiguren-artiger Gefäßzeichnung der Haut leiden die Patienten meist an folgenden neurologischen Symptomen und Komplikationen:
Weiter Symptome können sein:
Klassischerweise manifestieren sich die kutanen Veränderungen einige Zeit vor den neurologischen Symptomen. Kopfschmerzen und Schwindel bilden eine Ausnahme und können bereits mehrere Jahre vor allen anderen Symptomen auftreten.[1]
Therapie
Derzeit (2022) bestehen keine kausale Therapiemöglichkeiten. Patienten werden lediglich symptomatisch therapiert.
Quellen
- ↑ Orphanet - Sneddon-Syndrom, abgerufen am 08.11.2022