Juvenile Dermatomyositis
Definition
Unter der juvenilen Dermatomyositis, kurz JDM, versteht man eine nekrotisierende Vaskulitis, die die kleinen Gefäße von Muskulatur und Haut betrifft und vor allem zwischen dem vierten und dem zwölften Lebensjahr beobachtet wird.
Ätiopathogenese
Die Ätiologie ist noch nicht geklärt. Es wird vermutet, dass bei genetischer Disposition eine Infektion mit einem Virus über einen Autoimmunprozess zur Entzündung der kleinen Gefäße führt.
Klinik
Die Erkrankung kann akut auftreten und imponiert in diesem Fall durch Schmerzen in den Extremitäten, Gewichtsverlust und durch hohes Fieber. Hinzu kommt eine symmetrische Schwäche der Skelettmuskulatur, die vor allem die Schultergürtel- und die Beckengürtelregion betrifft. Bei schleichendem Verlauf entwickelt sich die Schwäche der Skelettmuskulatur über Monate.
Im Bereich des Gesichts lässt sich eine erythematöse Schwellung der Augenlider und/oder Erytheme im Bereich der Wangen beobachten. Am Rumpf sind ebenfalls Erytheme möglich.
An den Streckseiten der Finger zeigen sich Kollodiumplaques und Teleangiektasien am Nagelfalz.
Im Bereich des Darms besteht die Gefahr von vaskulitischen Ulzera und Nekrosen, die zu einer Perforation der Darmwand mit akutem Abdomen führen können.
Räuspern und Dysphagie treten auf, wenn die Schlundmuskulatur betroffen ist. In diesem Fall besteht ein erhöhtes Risiko für eine Aspiration.
Möglich ist ebenfalls der Befall des Herzens mit Perimyokarditis und der Lunge mit interstitieller Pneumonie. Weiterhin werden Arthralgien, eine Arthritis und eine Hepatosplenomegalie beobachtet. Lernschwierigkeiten und Verhaltensstörungen weisen auf eine Beteiligung des ZNS hin.
Diagnostik
- Anamnese
- Klinische Untersuchung
- Labor
- CK, GOT, Aldolase und LDH erhöht
- Nachweis von Autoantikörpern: Antinukleäre Antikörper, Anti-TIF-1γ, Anti-NXP2
- Bildgebung: Sonografie, Magnetresonanztomographie - Verkalkungen und Ödeme der Muskulatur
- Elektromyografie
- Muskelbiopsie
- Kapillarmikroskopie
Therapie
Die juvenile Dermatomyositis wird mit Glukokortikoiden (z.B. Prednisolon) behandelt. Um die Glukokortikoiddosis niedrig zu halten, werden zusätzlich Immunsuppressiva wie Methotrexat und Azathioprin eingesetzt. In schweren Fällen sollte Ciclosporin A in Kombination mit Methotrexat und Glukokortikoiden eingenommen werden.
Eine physiotherapeutische Behandlung hat das Ziel, das Risiko für eine Gelenkkontraktur zu reduzieren.
Prognose
Bei Ausbruch der Erkrankung besteht aufgrund der Möglichkeit der Darmperforation und der Aspirationspneumonie akute Lebensgefahr. Eine Kalzinose mit Ablagerung von Kalk in der Haut, den Sehnenscheiden und Faszien wird bei dreißig bis vierzig Prozent der betroffenen Kinder beobachtet.
In der Regel klingt die Erkrankung im Laufe der Jahre ab. Häufig wird die Beweglichkeit der Gelenkte durch Verkürzungen der Muskulatur und durch Kontrakturen eingeschränkt.