Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features

Synonym: interstitielle Pneumonie mit autoimmunen Merkmalen
Englisch: interstitial pneumonia with autoimmune features, undifferentiated connective tissue disease-associated interstitial lung disease, lung-dominant CTD, autoimmune-featured ILD

Definition

Die Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features, kurz IPAF, ist eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD) mit klinischen, serologischen oder morphologischen Hinweisen auf eine Autoimmunerkrankung, ohne dass die diagnostischen Kriterien einer spezifischen rheumatologischen Erkrankung erfüllt sind.

Epidemiologie

Haupterkrankungsalter ist das 5. bis 6. Lebensjahrzehnt. Frauen sind häufiger betroffen. Die meisten Patienten sind Nichtraucher.

Hintergrund

Die Bezeichnung Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features wurde 2015 von der ASR/ESR-Task Force als eine Art Arbeitsdiagnose eingeführt. Diagnosekriterien sind:

Vorliegen einer interstitiellen Pneumonie in der CT oder der chirurgischen Lungenbiopsie
Ausschluss alternativer Diagnosen
Die Kriterien einer spezifischen rheumatologischen Erkrankung sind nicht erfüllt. Sind sie erfüllt, spricht man von einer Connective Tissue Disease-Associated Interstitial Lung Disease (CTD-ILD).
Vorliegen von mindestens einem Merkmal aus mindestens 2 der 3 Domänen:

Domäne	Merkmale
Klinische Domäne	Distale digitale Fissuren ("Mechanikerhände")
	Ulzerationen der Fingerspitzen
	Arthritis oder polyartikuläre Morgensteifigkeit ≥ 60 Minuten
	palmare Teleangiektasien
	Raynaud-Phänomen
	digitale Ödeme unklarer Genese
	unklarer fixierter Ausschlag an den digitalen Streckflächen (Gottron-Zeichen)
Serologische Domäne	Antinukleäre Antikörper (ANA) mit Titer ≥ 1:320, diffuses, gesprenkeltes, homogenes Muster oder nukleoläres Fluoreszenzmuster (beliebiger Titer) oder ANA-Zentromermuster (beliebiger Titer)
	Rheumafaktor ≥ 2-fache obere Norm
	Anti-CCP
	Anti-dsDNA
	Anti-Ro/SS-A
	Anti-La/SS-B
	Anti-Ribonukleoprotein
	Anti-Smith
	Anti-Topoisomerase/Scl-70
	Anti-tRSNA-Synthetase: Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ, KS, Zo, tRS
	Anti-PM-Scl
	Anti-MDA-5
Morphologische Domäne	CT-Muster: NSIP organisierende Pneumonie (OP) lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP) NSIP-OP-Overlap
	Histopathologische Muster: NSIP organisierende Pneumonie lymphozytäre interstitielle Pneumonie NSIP-OP-Overlap interstitielle lymphoide Aggregate mit Keimzentren diffuse lymphoplasmazelluläre Infiltrate, ggf. mit Lymphfollikel
	Mehrkompartimentäre Beteiligung (neben interstitieller Pneumonie): unklarer Pleuraerguss oder Pleuraverdickung unklarer Perikarderguss oder Perikardverdickung unklare Atemwegserkrankung (Lungenfunktionstest, Bildgebung, Pathologie) unklare pulmonale Vaskulopathie (pulmonale Hypertonie)

Radiologie

NSIP-Muster: retikuläre Verdichtungen und/oder Milchglastrübungen mit apikobasalem Gradienten, Traktionsbronchiektasen, peribronchovaskuläre Beteiligung, subpleurale Aussparung. Bei APIF mit NSIP zeigt sich oft ein abrupter Übergang von normalem zu betroffenem Gewebe in den koronaren Reformationen (Straight-edge Sign)^[1]^[2]
OP-Muster: bilaterale Konsolidierungen oder Milchglastrübungen mit subpleuraler und Unterfeld-betonter Verteilung, peribronchovaskuläre Konsolidierungen oder Noduli, Atoll-Zeichen
LIP-Muster: Unterlappen-betonte fleckige Milchglastrübungen oder Retikulationen, Lungenzysten
UIP-Muster: subpleurale Retikulationen und Honeycombing mit apikobasalem Gradienten. Die UIP ist in den morphologischen Kriterien nicht erwähnt, da das Muster alleine nicht die Wahrscheinlichkeit einer rheumatischen Erkrankung erhöht. Trotzdem ist die UIP ein häufiges Muster bei der IPAF. Typisch für ein UIP-Muster im Rahmen einer CTD ist ein ausgeprägtes Honeycombing ("Exuberant Honeycombing Sign") und das Vorhandensein von Honeycombing in den anterioren Oberlappen ("Anterior Upper Lobe Sign").^[3]
NSIP-OP-Overlap: Unterlappen-betonte Konsolidierungen, oft peridiaphragmatisch. Assoziiert mit Fibrosezeichen (Traktionsbronchiektasen, Retikulationen, Volumenverlust des Unterlappens).
unklare Atemwegserkrankung: Mosaikmuster, Air Trapping (Exspirationsaufnahme), Bronchialwandverdickung, Bronchiektasen
unklare pulmonale Vaskulopathie: Dilatation des Truncus pulmonalis und/oder der Pulmonalarterien
unklarer Pleura- oder Perikarderguss bzw. -verdickung.

Literatur

Fischer A et al. An official European Respiratory Society/American Thoracic Society research statement: interstitial pneumonia with autoimmune features. Eur Respir J. 2015
Assayag D et al. Survival in interstitial pneumonia with features of autoimmune disease: a comparison of proposed criteria. Respir Med. 2015
Strek ME et al. A call for uniformity in implementing the IPAF (interstitial pneumonia with autoimmune features) criteria. Eur Respir J. 2016
Collins B, Raghu G. Interstitial pneumonia with autoimmune features: the new consensus-based definition for this cohort of patients should be broadened. Eur Respir J. 2016
Luppi F, Wells AU. Interstitial pneumonitis with autoimmune features (IPAF): a work in progress. Eur Respir J. 2016
Ferri C, et al. Interstitial pneumonia with autoimmune features and undifferentiated connective tissue disease: Our interdisciplinary rheumatology-pneumology experience, and review of the literature. Autoimmun Rev. 2016
Oldham JM et al. Characterisation of patients with interstitial pneumonia with autoimmune features, Eur Respir J. 2017

Quellen

↑ Zhan X et al. Differentiating Usual Interstitial Pneumonia From Nonspecific Interstitial Pneumonia Using High-resolution Computed Tomography: The "Straight-edge Sign". J Thorac Imaging. 2018
↑ Chung JH et al. Computed Tomography Findings Suggestive of Connective Tissue Disease in the Setting of Usual Interstitial Pneumonia. J Comput Assist Tomogr. 2021
↑ Chung JH et al. Computed Tomography Findings Suggestive of Connective Tissue Disease in the Setting of Usual Interstitial Pneumonia. J Comput Assist Tomogr. 2021

[1] Zhan X et al. Differentiating Usual Interstitial Pneumonia From Nonspecific Interstitial Pneumonia Using High-resolution Computed Tomography: The "Straight-edge Sign". J Thorac Imaging. 2018

[2] Chung JH et al. Computed Tomography Findings Suggestive of Connective Tissue Disease in the Setting of Usual Interstitial Pneumonia. J Comput Assist Tomogr. 2021

[3] Chung JH et al. Computed Tomography Findings Suggestive of Connective Tissue Disease in the Setting of Usual Interstitial Pneumonia. J Comput Assist Tomogr. 2021

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