Hydrops fetalis

Synonym: Hydrops congenitus universalis
Englisch: hydrops fetalis, fetal hydrops

1 Definition

Der Hydrops fetalis bezeichnet eine Flüssigkeitsansammlung oder ein Ödem in mindestens zwei fetalen Kompartimenten oder präformierten Körperhöhlen.

2 Inzidenz

Der Hydrops fetalis tritt bei Geburten mit einer Häufigkeit von etwa 1:1.500 bis 1:4.000 auf.

3 Ätiologie

Während früher die häufigste Ursache für einen Hydrops fetalis die Rhesus-Inkompatibilität war (klassifiziert als immunologisch bedingt), sind es heute vorwiegend Infekte und Fehlbildungen (klassifiziert als nicht-immunologisch bedingt) des Feten. Eine Ursache kann jedoch nur in rund 50% der Fälle eindeutig zugeordnet werden.

3.1 Fetale Anämie

Eine fetale Anämie entsteht zum Beispiel bei

• Rhesus-Inkompatibilität: Werden von einer Rhesus-negativen Mutter Antikörper gegen Erythrozyten eines Rhesus-positiven Feten gebildet (meist nach Sensibilisierung der Mutter in einer vorausgegangenen Schwangerschaft, Abort oder Bluttransfusion), kommt es zur massiven Hämolyse der kindlichen Erythrozyten bis hin zum Morbus haemolyticus neonatorum mit konsekutiver Anämie.
• Fetofetales Transfusionssyndrom: Bei monochorial-diamnioter Zwillingsschwangerschaft kommt es in 85 bis 95 % der Fälle zu plazentaren arterioarteriellen, venovenösen oder arteriovenösen Blutgefäßanastomosen. In den meisten Fällen sind diese harmlos und stellen keinerlei Gefahr für die Feten dar. Gelangt aber durch atypische, überwiegend arteriovenöse Verbindungen der Plazentakreisläufe der Zwillinge Blut ausschließlich aus dem Kreislauf des einen Kindes in den Kreislauf des anderen Kindes, entsteht durch dieses Ungleichgewicht das fetofetale Transfusionssyndrom mit Hypoxämie des Akzeptorzwillings.
• Thalassämie

siehe auch: Morbus haemolyticus neonatorum

3.2 Konnatale Herzfehler

Eine weitere Ursache für einen Hydrops fetalis sind konnatale Herzfehler, wie

• vorzeitiger Verschluss des Foramen ovale
• vorzeitiger Verschluss des Ductus arteriosus Botalli
• Endokardkissendefekt
• hypoplastischer linker Ventrikel
• Aortenisthmusstenose

Versucht das fetale Herz der Anämie entgegen zu wirken und das Herz-Zeit-Volumen zu erhöhen, kann es zusätzlich zu der Anämie zu einer Dekompensation mit Herzinsuffizienz kommen, welche die Wassereinlagerung verstärkt.

3.3 Infektionen

• Parvovirus B19: Das Virus vermehrt sich ausschließlich in Erythroblasten und löst beim Feten eine Anämie aus.
• Syphilis connata
• Toxoplasmose
• Zytomegalievirus
• Zika-Virus

3.4 Syndrom-Assoziationen

Syndrome, bei welchen ein Hydrops fetalis gehäuft auftreten kann, sind

• Turner-Syndrom (Monosomie X)
• Noonan-Syndrom (Turner-like-Syndrom)
• Edwards-Syndrom (Trisomie 18)
• Fryns-Syndrom
• Denys-Drash-Syndrom
• Multiple-Pterygien-Syndrom
• sowie selten seltener das Down-Syndrom (Trisomie 21)

4 Pathogenese

Die unmittelbare Ursache des Hydrops fetalis ist nahezu immer eine Anämie. Es folgt eine hypoxische Schädigung der Kapillarwände mit Erhöhung der Permeabilität und Flüssigkeitsaustritt aus dem Intra- in den Extravasalraum.

5 Symptome

Zu den häufigsten Symptomen zählen

• Aszites
• Pleuraergüsse
• Polyhydramnion

6 Diagnostik

Die Diagnose lässt sich bereits intrauterin mittels Sonographie sichern.

7 Therapie

Zunächst muss der Anämie mit Bluttransfusionen entgegengewirkt und die Ödeme gemildert werden. Anschließend gilt es, die Ursache der Anämie zu eruieren und, falls möglich, zu beseitigen.