Rhesus-Inkompatibilität
Synonym: Rh-Inkompatibilität
Englisch: rh incompatibility
1. Definition
Die Rhesus-Inkompatibilität ist eine Blutgruppeninkompatibilität des Rhesusfaktors zwischen Mutter und Kind und führt zur Hämolyse kindlicher Erythrozyten. In schweren Fällen entwickelt sich ein Hydrops congenitus universalis.
2. Epidemiologie
Die Rhesus-Inkompatibilität mit nachfolgendem Morbus haemolyticus neonatorum ist seit Einführung der Anti-D-Prophylaxe in Ländern mit entsprechendem Gesundheitssystem eine seltene Erkrankung.
3. Pathogenese
Folgende Blutgruppenkonstellation führt zur Rhesus-Inkompatibilität:
- Mutter Rhesus-negativ (D-negativ)
- Vater Rhesus-positiv (D-positiv)
- Kind Rhesus-positiv (D-positiv)
Während der Schwangerschaft tritt in der Regel kein fetales Blut in den mütterlichen Kreislauf über. Daher wird die Mutter bei der ersten Schwangerschaft nicht immunisiert, sie bildet keine Anti-D-Antikörper und das erste Kind bleibt gesund. Während der Geburt kommt es aber meist zur Vermischung von kindlichem und mütterlichem Blut, worauf die Mutter sensibilisiert wird und Antikörper bildet.
Die nun vorhandenen Anti-D-Antikörper werden bei einer weiteren Schwangerschaft mit einem Rhesus-positiven Kind verstärkt gebildet, treten durch die Plazenta in den kindlichen Kreislauf über und hämolysieren die Erythrozyten des Kindes. Es kommt beim Kind zur Anämie mit Hypoxie und Azidose, die Albuminsynthese ist vermindert, es entwickeln sich Ödeme, Pleuraergüsse und ein Hydrops. Die Hämolyse führt reaktiv zu einer gesteigerten Zellregeneration sowie zur extramedullären Blutbildung in Leber und Milz.
In etwa 10 % der unbehandelten Fälle endet die Erkrankung für den Fötus tödlich.
4. Symptomatik
Die klinischen Leisymptome sind:
- Anämie
- Hepatosplenomegalie
- Ikterus (Icterus gravis et praecox)
- Ödeme
- Pleuraerguss
5. Diagnostik
- Blutgruppenbestimmung von Mutter und Kind
- Blutbild des Kindes
- Antikörpersuchtest aus dem Blut der Mutter zum Nachweis plazentagängiger IgG-Antikörper (indirekter Coombstest)
- Direkter Coombstest aus dem Blut des Kindes zum Nachweis inkompletter Antikörper auf den Erythrozyten des Kindes
Seit einigen Jahren kann der Rhesusfaktor des Kindes schon vor der Geburt mittels nicht-invasiver Pränataltestung (NIPT) bestimmt werden. 2020 wurde diese Diagnostik durch den Gemeinsamen Bundesausschuss zugelassen.
6. Therapie
Die Therapie der Wahl ist die Fototherapie und bei schweren Verläufen die Blutaustauschtransfusion, die bereits intrauterin durchgeführt werden kann.
7. Prophylaxe
- Im Rahmen der Schwangerschaftsvorsorge wird bei Rhesus-negativen Schwangeren immer eine Rhesus-Prophylaxe durchgeführt, sofern nicht durch Pränataldiagnostik festgestellt wurde, dass der Fetus Rhesus-negativ ist.
- Weitere Situationen einer Anti-D-Prophylaxe ergeben sich nach Aborten, Schwangerschaftsabbrüchen und nach invasiven Eingriffen (siehe Hauptartikel: Anti-D-Prophylaxe).
- Erythrozytentransfusionen bei Frauen im gebärfähigen Alter sollten soweit möglich Rhesus-Kell-kompatibel durchgeführt werden.