Extramedulläre Hämatopoese
Englisch: extramedullary hematopoiesis
Definition
Unter extramedullärer Hämatopoese versteht man die Bildung von Blutzellen (Hämatopoese) außerhalb des Knochenmarks. Sie ist in der Fetalzeit physiologisch. Nach der Geburt tritt sie nur unter pathologischen Bedingungen auf.
Pathophysiologie
Die extramedulläre Hämatopoese kann sich in verschiedenen Organen des menschlichen Körpers abspielen, unter anderem in der Leber, der Milz und der Haut. Verursacht wird sie meist durch eine chronische myeloproliferative Erkrankung oder eine direkte Schädigung des blutbildenden Knochenmarks (s.u.). Es handelt sich um eine Verdrängung der physiologischen Hämatopoese aus ihrem normalen "Umfeld".
Die extramedulläre Hämatopoese in Leber und Milz führt zu einer Hepatosplenomegalie, in der Haut hingegen zum so genannten Blueberry-Muffin-Zeichen.
Ursachen
Diagnose
Der primäre Test ist der periphere Blutausstrich. Man sieht ein leukoerythroblastisches Blutbild mit vermehrtem Austritt unreifer Blutzellen ins periphere Blut - z.B. kernhaltiger Erythrozyten in Tropfenform (Dakryozyten/Tear-Drop-Zellen) oder unreifer Granulozyten. Bestätigt wird die Diagnose durch eine Biopsie des Knochenmarks in der infiltrative, maligne oder fibröse Prozesse zu sehen ist.
Differentialdiagnostisch wichtig ist das Ausschwemmen unreifer Blutzellen in Hinblick auf eine aplastische Anämie, in der keine solche Zellen im peripheren Blut auftauchen.
Therapie
Die Therapie besteht in der Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung.