Duodenalkarzinom

Mit einem geschätzten Anteil von unter 0,5% aller gastrointestinalen Tumoren sind primäre Duodenalkarzinome eine eher seltene Tumorentität.

Sowohl hereditäre als auch erworbene Erkrankungen können einen Risikofaktor für die Entwicklung eines Duodenalkarzinoms darstellen.

Hereditäre Erkrankungen

• familiäre adenomatöse Polyposis (FAP)
• Gardner-Syndrom
• Lynch-Syndrom
• Muir-Torre-Syndrom
• Peutz-Jeghers-Syndrom
• juveniles Polyposis-Syndrom
• zystische Fibrose

Erworbene Erkrankungen

• Zöliakie
• Morbus Crohn
• Kolonkarzinom

Duodenalkarzinome verursachen meist erst im fortgeschrittenen Stadium Symptome. Die Krankheitszeichen sind oft uncharakteristisch. Zu ihnen zählen:

• Abdominalschmerz
• Nausea
• Erbrechen
• Gewichtsverlust
• Reflux
• Ikterus (bei Verschluss der Papilla Vateri)

Eine obere gastrointestinale Blutung (OGIB) aus dem Tumor kann ferner durch den Blutverlust zu einer Anämie und den damit verbundenen Symptomen (Müdigkeit, Leistungsminderung, Dyspnoe) führen. Größere Tumoren können das Lumen des Duodenums verlegen und so die Nahrungspassage unmöglich machen.

Diagnostischer Goldstandard ist die Gastroduodenoskopie mit Entnahme einer Biopsie des Tumors. Als bildgebende Verfahren kommen ferner Sonographie, Computertomographie oder Magnetresonanztomographie zu Anwendung.

Pathologie

Das Duodenalkarzinom zeigt meist ein polypoides, seltener ein szirrhöses Wachstumsmuster. Die häufigste Lokalisation ist dabei der distale Bereich des Duodenums. Histopathologisch liegt in der Regel ein Adenokarzinom vor, welches in verschiedene Subtypen eingeteilt werden kann.^[1]

• intestinaler Typ: beste Prognose, immunhistochemische Marker: MUC2, CD10, CDX2
• gastrischer Typ: MUC5AC, MUC6
• pankreatikobiliärer Typ: MUC1
• unbestimmter Typ: MUC1

Andere maligne Tumore des Duodenums (Leiomyosarkome, Karzinoide, Lymphome) kommen deutlich seltener vor.

Klassifikation

Das Staging des Duodenalkarzinoms basiert auf der aktuellen achten Version der AJCC-Klassifikation (Stand 2019).^[2]

Je nach Lokalisation und Ausdehnung wird der Tumor und sein Umgebungsgewebe durch eine partielle (Whipple-OP) oder totale Duodenopankreatektomie entfernt. Die begleitende Lymphadenektomie verbessert die Prognose. Meist wird eine postoperative (adjuvante) Oxaliplatin-basierte Chemotherapie empfohlen. Eine adjuvante Strahlentherapie kann bei Lymphknotenbefall erwogen werden.

Bei großer Tumorausdehung und/oder Vorliegen von Fernmetastasen ist häufig nur noch ein palliatives Vorgehen mögllich. Dabei wird neben einer palliativen Chemotherapie (z.B. mit Capecitabin oder Oxaliplatin) unter anderem eine biliodigestive Anastomose geschaffen, um eine Gallenabflussstörung zu verhindern. Weiterhin kann durch Einlage eines Duodenalstents die Darmpassage offen gehalten werden.

Die Prognose ist vom Staging und Grading des Tumors abhängig. Nach einer Resektion in kurativer Intention beträgt die mittlere 5-Jahres-Überlebensrate etwa 51 %. In einer anderen Studie zeigten sich folgende 5-Jahres-Überlebensraten:

• Stadium I: 66 %
• Stadium II: 50 %
• Stadium III: 31 %
• Stadium IV: 12 %

Bei Inoperabilität oder bei Vorliegen von Metastasen liegt das mediane Überleben bei ungefähr 2 bis 8 Monaten.^[3]