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Duodenalkarzinom

Englisch: duodenal cancer

1 Definition

Duodenalkarzinome sind seltene, maligne epitheliale Tumoren des Zwölffingerdarms (Duodenum). Sie zählen zusammen mit den duktalen Adenokarzinomen des Pankreaskopfes (PDAC), den Karzinomen der Papilla Vateri sowie den distalen Cholangiokarzinomen zu den periampullären Tumoren.

2 Epidemiologie

Mit einem geschätzten Anteil von unter 0,5% aller gastrointestinalen Tumoren sind primäre Duodenalkarzinome eine eher seltene Tumorentität.

3 Risikofaktoren

Sowohl hereditäre als auch erworbene Erkrankungen können einen Risikofaktor für die Entwicklung eines Duodenalkarzinoms darstellen.

3.1 Hereditäre Erkrankungen

3.2 Erworbene Erkrankungen

4 Symptome

Duodenalkarzinome verursachen meist erst im fortgeschrittenen Stadium Symptome. Die Krankheitszeichen sind oft uncharakteristisch. Zu ihnen zählen:

Eine obere gastrointestinale Blutung (OGIB) aus dem Tumor kann ferner durch den Blutverlust zu einer Anämie und den damit verbundenen Symptomen (Müdigkeit, Leistungsminderung, Dyspnoe) führen. Größere Tumoren können das Lumen des Duodenums verlegen und so die Nahrungspassage unmöglich machen.

5 Diagnostik

Diagnostischer Goldstandard ist die Gastroduodenoskopie mit Entnahme einer Biopsie des Tumors. Als bildgebende Verfahren kommen ferner Sonographie, Computertomographie oder Magnetresonanztomographie zu Anwendung.

5.1 Pathologie

Das Duodenalkarzinom zeigt meist ein polypoides, seltener ein szirrhöses Wachstumsmuster. Die häufigste Lokalisation ist dabei der distale Bereich des Duodenums. Histopathologisch liegt in der Regel ein Adenokarzinom vor, welches in verschiedene Subtypen eingeteilt werden kann.[1]

Andere maligne Tumore des Duodenums (Leiomyosarkome, Karzinoide, Lymphome) kommen deutlich seltener vor.

5.2 Klassifikation

Das Staging des Duodenalkarzinoms basiert auf der aktuellen achten Version der AJCC-Klassifikation (Stand 2019).[2]

AJCC-Stadium  TNM-Klassifikation Beschreibung
0 Tis, N0, M0 Carcinoma in situ
I T1 oder T2, N0, M0 Infiltration der Lamina propria oder Submukosa (T1) bzw. der Muscularis propria (T2)
IIA T3, N0, M0 Infiltration der Subserosa ohne Befall umgebender Strukturen
IIB T4, N0, M0 Befall der Serosa bzw. des Peritoneum viscerale oder umgebende Strukturen bzw. Organe
IIIA jedes T, N1, M0 Befall von 1 - 2 regionalen Lymphknoten
IIIB  jedes T, N2, M0 mindestens 3 regionale Lymphknoten
IV  jedes T, jedes N, M1 Befall entfernter Lymphknoten oder Fernmetastasen (z.B. Leber, Peritoneum parietale)

6 Therapie

Je nach Lokalisation und Ausdehnung wird der Tumor und sein Umgebungsgewebe durch eine partielle (Whipple-OP) oder totale Duodenopankreatektomie entfernt. Die begleitende Lymphadenektomie verbessert die Prognose. Meist wird eine postoperative (adjuvante) Oxaliplatin-basierte Chemotherapie empfohlen. Eine adjuvante Strahlentherapie kann bei Lymphknotenbefall erwogen werden.

Bei großer Tumorausdehung und/oder Vorliegen von Fernmetastasen ist häufig nur noch ein palliatives Vorgehen mögllich. Dabei wird neben einer palliativen Chemotherapie (z.B. mit Capecitabin oder Oxaliplatin) unter anderem eine biliodigestive Anastomose geschaffen, um eine Gallenabflussstörung zu verhindern. Weiterhin kann durch Einlage eines Duodenalstents die Darmpassage offen gehalten werden.

7 Prognose

Die Prognose ist vom Staging und Grading des Tumors abhängig. Nach einer Resektion in kurativer Intention beträgt die mittlere 5-Jahres-Überlebensrate etwa 51 %. In einer anderen Studie zeigten sich folgende 5-Jahres-Überlebensraten:

  • Stadium I: 66 %
  • Stadium II: 50 %
  • Stadium III: 31 %
  • Stadium IV: 12 %

Bei Inoperabilität oder bei Vorliegen von Metastasen liegt das mediane Überleben bei ungefähr 2 bis 8 Monaten.[3]

8 Quellen

  1. Ushiku T et al. Extra-ampullary duodenal adenocarcinoma, Am J Surg Pathol. 2014 Nov;38(11):1484-93, abgerufen am 21.08.2019
  2. American Joint Committee on Cancer. Small Intestine, AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer; 2017:221-234
  3. Cloyd JM et al. Duodenal adenocarcinoma: Advances in diagnosis and surgical management, World J Gastrointest Surg. 2016 Mar 27; 8(3): 212–221, abgerufen am 21.08.2019

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