Zytomegalie-Enzephalitis
Synonym: CMV-Enzephalitis, Zytomegalievirus-Enzephalitis
Englisch: cytomegalovirus encephalitis, CMV encephalitis
1. Definition
Die Zytomegalievirus-Enzephalitis, oder kurz CMV-Enzephalitis, ist eine entzündliche Virusinfektion des Gehirns (Enzephalitis). Sie wird durch Zytomegalieviren (CMV) ausgelöst. Das Zytomegalievirus kann zeitgleich auch eine Entzündung der Hirnhäute verursachen. Man spricht dann von einer Meningoenzephalitis.
2. Epidemiologie
Bei Kindern kann die CMV-Enzephalitis im Rahmen einer konnatalen Zytomegalivirus-Infektion auftreten. Bei Erwachsenen liegt der CMV-Enzephalitis meist eine Reaktivierung einer latenten Infektion mit Zytomegalieviren zugrunde. Sie tritt fast ausschließlich bei Patienten mit einer Immundefizienz auf. Meist sind dies AIDS-Patienten oder Patienten nach einer Transplantation.
3. Klinik
Patienten mit einer CMV-Enzephalitis zeigen in der Regel die klassischen Symptome einer Enzephalitis:
- Allgemeinsymptome wie Fieber und Abgeschlagenheit
- Kopfschmerzen
- qualitative und quantitative Bewusstseinsstörungen
- Herdsymptome
Sind auch die Hirnhäute von der Entzündung betroffen, kann unter Umständen zusätzlich ein Meningismus beobachtet werden.
Die CMV-Enzephalitis tritt häufig gemeinsam mit einer CMV-Chorioretinitis auf. Daneben können auch noch weitere Symptome einer Zytomegalievirus-Infektion an anderen Stellen des Körpers vorkommen. Kinder zeigen nach einer überlebten konnatalen Zytomegalievirus-Infektion häufig Spätfolgen wie Hör- und Sehstörungen oder eine psychomotorische Retardierung.
4. Diagnostik
4.1. Blutuntersuchung
Die Blutuntersuchung alleine erlaubt keine sichere Diagnose einer CMV-Virusenzephalitis. Eine relative Lymphozytose in Kombination mit einem normalen Procalcitonin-Wert spricht bei entsprechender Klinik für eine virale Genese.
4.2. Liquoruntersuchung
Die Untersuchung des Liquor ermöglicht in der Regel eine Abgrenzung zu einer bakteriellen Enzephalitis. Bei einer Virusenzephalitis zeigt sich typischerweise folgender Befund:
- Lymphozytäre Pleozytose, seltener granulozytäre Pleozytose
- Zellzahl 25 bis 1000 Zellen/µl
- Gesamteiweiß normal oder leicht erhöht
- Laktat normal oder leicht erhöht (≤ 4,0 mmol/l)
- Glucose normal oder leicht erniedrigt
Die Methode der Wahl in der Frühdiagnostik bei Verdacht auf eine CMV-Enzephalitis ist der Nachweis von CMV-DNA im Liquor durch eine PCR. Die intrathekale Synthese von Immunglobulinen beginnt erst ab dem zehnten Krankheitstag. Ab diesem Zeitpunkt ist der Nachweis von erregerspezifischen Antikörpern mit Hilfe des Antikörper-Spezifitäts-Index (ASI) möglich. Dieser berechnet sich wie folgt:
- ASI = (Liquor-CMV-IgG * Serum-Gesamt-IgG) / (Liquor-Gesamt-IgG * Serum-CMV-IgG)
Ab einem ASI von 1,5 kann man von einer intrathekalen Bildung spezifischer Antikörper ausgehen.
4.3. Bildgebung
Die Kernspintomographie dient zur Abklärung von Differenzialdiagnosen. Bei einer CMV-Enzephalitis ist oft nur periventrikulär ein unspezifisch erhöhtes Signal der weißen Substanz in der T2/FLAIR-Sequenz sichtbar. Veränderungen, die mit Computertomographie darstellbar sind, treten erst später auf und sind daher für die Diagnostik normalerweise nicht relevant.
5. Differenzialdiagnosen
Neben einer bakteriellen Enzephalitis müssen z.B. eine intrazerebrale Blutung, eine (septische) Sinusvenenthrombose und ein Hirninfarkt ausgeschlossen werden. Eine klinische Unterscheidung von anderen viralen Enzephalitiden (z.B. HSV, Masern-Virus, FSME) ist nicht möglich. Sie gelingt nur labordiagnostisch.
6. Therapie
Die Zytomegalie-Enzephalitis wird mit dem Virostatikum Ganciclovir behandelt. Die Anwendung erfolgt bei immunkompetenten Patienten für sechs Wochen und bei immundefizienten Patienten für neun Wochen. In den ersten drei Wochen der Therapie soll zusätzlich Foscarnet verabreicht werden. Die Behandlung mit Cidofovir ist eine mögliche Therapiealternative. Neben dieser spezifischen Therapie müssen in Abhängigkeit von weiteren Symptomen gegebenenfalls zusätzliche Maßnahmen eingeleitet werden. Dazu zählen beispielsweise die Therapie eines Hirnödems oder die Gabe von Antikonvulsiva bei epileptischen Anfällen.
7. Literatur
- Weber et al. Bildgebende Diagnostik der Virusenzephalitiden, Der Radiologe (2000)
- S1 AWMF-Leitlinie virale Meningoenzephalitis, abgerufen am 24.10.2021
- RKI-Ratgeber Zytomegalivirus-Infektion, abgerufen am 24.10.2021