Pustulosis subcornealis
Synonyme: subkorneale pustulöse Dermatose, Sneddon-Wilkinson-Syndrom, SWD, Pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson
Englisch: Sneddon-Wilkinson disease, subcorneal pustular dermatosis
Definition
Die Pustulosis subcornealis ist eine chronisch-rezidivierende Dermatose unklarer Ätiologie, die in erster Linie durch sterile Pusteln gekennzeichnet ist. Die Effloreszenzen befinden sich bevorzugt an den Leistenbeugen, in den Achselhöhlen und auf dem Bauch.
Geschichte
Die Erkrankung wurde erstmals 1956 durch Sneddon und Wilkinson beschrieben.
Epidemiologie
Es handelt sich um eine seltene Erkrankung. Die genaue Prävalenz ist nicht bekannt. Die Pustulosis subcornealis tritt überwiegend zwischen dem 30. und 70. Lebensjahr auf und betrifft häufiger Frauen als Männer.
Ätiologie
Die genaue Ätiologie ist derzeit (2022) noch nicht bekannt. Es besteht jedoch eine Assoziation zu den folgenden Krankheiten:
Klinik
Klinisch präsentiert sich die Pustulosis subcornealis durch bohnengroße Pusteln, die häufig von einem entzündlichen und geröteten Randsaum umgeben sind. Sie sind steril und befinden sich unter dem Stratum corneum. Liegen größere Pusteln vor, setzen sich in einigen Fällen die Leukozyten hypopyonartig als eitriger Bodensatz ab. Die Decke der Pusteln ist in der Regel sehr dünn und zerplatzt daher schnell. Folglich kommt es zur Ausbildung von schuppigen, krustenbedeckenden Erosionen der Haut.
Die Pusteln treten in der Regel symmetrisch und disseminiert auf. Meistens sind sie ringförmig oder in Gruppen angeordnet. Bevorzugte Lokalisation sind die Achselhöhlen, Leistenbeugen und der Bauch. Am Kopf, an den Handflächen und Fußsohlen sowie den Schleimhäuten sind meistens keine Hautveränderungen zu beobachten. Das Allgemeinbefinden ist in der Regel nicht reduziert. In seltenen Fällen berichten die Patienten über Juckreiz und Missempfindungen.
Die Hautveränderungen heilen meistens innerhalb einiger Tage ab, können aber rezidivieren. Die Erkrankung verläuft typischerweise schubweise.
Diagnostik
Die Diagnose wird anhand des klinischen Erscheinungsbildes und durch die typischen histologischen Befunde in der Hautbiopsie gestellt. Histologisch sind subkorneal Pusteln zu beobachten, die mit neutrophilen Granulozyten gefüllt sind. Es liegt keine Akantholyse vor.
Differentialdiagnosen
Mögliche Differentialdiagnosen der Pustulosis subcornealis sind beispielsweise:
Therapie
Zur Behandlung der Pustulosis subcornealis werden unter anderem austrocknende topische Therapien verwendet. Darüber hinaus kann eine PUVA-Therapie oder eine PUVA-Therapie in Kombination mit Acitretin zum Einsatz kommen. Zur systemischen Therapie werden beispielsweise Dapson, Methotrexat oder TNF-Hemmer eingesetzt.
Quellen
- Pschyrembel - Pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson, abgerufen am 24.05.2022
- Orphanet - Dermatose, pustulöse subkorneale, abgerufen am 24.05.2022
- Plewig et al. Braun-Falco’s Dermatologie, Venerologie und Allergologie. Springer-Verlag, 7. Auflage, 2018
- DermIS - Sneddon-Wilkinson-Syndrom, abgerufen am 24.05.2022
- DermNet - Subcorneal pustular dermatosis, abgerufen am 24.05.2022